Наследственный отек Квинке. Это тяжелое заболевание наследуется аутосомно-доминан-
тно и проявляется отеком лица (рис. 15-5) и конечностей, отеком
гортани и острой болью в
животе из-за отека слизистой кишечника. Крапивницы обычно нет, но бывают высыпания, напо-
минающие ревматическую кольцевидную эритему. Лабораторное исследование выявляет снижение
уровня (у
85%) или активности (у 15%) ингибитора С1-эстеразы, снижение уровня С4 и нормаль-
ные уровни компонентов комплемента С1 и СЗ. Отеки развиваются из-за избыточной продукции
брадикинина, так как ингибитор С1 -эстеразы является в то же
время ингибитором фактора
XII и калликреина — двух ферментов, участвующих в синтезе ки-
нинов.
•
•••
;-
•
..
•
'
•
Периодический отек Квинке с эозинофилией. Характерны тяжелый отек Квинке; крапив-
ница, которая сопровождается сильным зудом и охватывает лицо, шею,
конечности и туловище;
лихорадка и значительное увеличение веса (на 10—18%) из-за задержки воды. Заболевание
длится 7—10 сут. Внутренние органы не поражены. Лабораторное исследование выявляет высо-
кий лейкоцитоз (от 20 000 до 70 000 мкгг
1
) и эозинофи-лию (60—80% эозинофилов). Чем тяже-
лее протекает заболевание, тем сильнее изменения лабораторных показателей. Семейный анам-
нез не отягощен. Прогноз благоприятный.
Клинические
формы
Острая крапивница (менее 30 сут). Характерны крупные волдыри и
сочетание с отеком
Квинке. В основе лежат аллергические реакции немедленного типа (аллергия к пищевым про-
дуктам, паразитам или пеницил-линам; аллергические заболевания в анамнезе) или иммуноком-
плексные аллергические реакции (сывороточная болезнь, переливание цельной крови, введение
иммуноглобулинов, пенициллинов). Хроническая крапивница (более 30 сут).
Почти никогда не
бывает опосредована аллергическими реакциями немедленного типа. У 80—90% больных причина
остается невыясненной. Такую крапивницу называют
иди-опатической.
Возникновению часто
способствуют эмоциональные перегрузки. Отмечается непереносимость салицилатов, солей бен-
зойной кислоты.
Болеют в основном взрослые, женщины — в 2 раза чаще. Около 40% больных, у
которых крапивница длится более 6 мес, продолжают страдать ею и через 10 лет.
Анамнез
Течение
Высыпания держатся несколько часов.
Жалобы
Зуд, боль при ходьбе (при поражении подошв), приливы, жжение, удушье.
Общее
состояние
Охриплость, стридор, одышка (отек Квинке). Лихорадка (сывороточная болезнь, перио-
дический отек Квинке с эозинофили-ей). Артралгия (сывороточная болезнь, ур-тикарный вас-
кулит, гепатит В).
Достарыңызбен бөлісу: