Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Pdf көрінісі

бет	240/805
Дата	02.12.2023
өлшемі	12,68 Mb.
	#194553

1 ... 236 237 238 239 240 241 242 243 ... 805

Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Патогенез Отложение в межклеточном пространстве больших количеств амилоида приводит к нару- шению функций многих органов. Течение и
Рисунок 15-2. AL-амилоидоз: макроглоссия.

Дополнительные

исследования
Общий анализ крови
Возможен тромбоцитоз (> 500 000 мюг
1
).
Анализ мочи
Протеинурия.
Биохимический анализ крови
Повышение уровня креатинина в сыворотке, ги-
перкальциемия.
Иммуноглобулины
Повышение уровня IgG. У 70% больных AL- амилоидозом — моноклональные белки.
Патоморфология кожи
При окраске гематоксилином и эозином — бледно-розовые отложения амилоида вблизи
эпидермиса, в потовых железах, в стенке сосудов и вокруг нее.
Обработанные тиофлавином срезы исследуют под поляризационным микроскопом. Амилоиду
свойственно светло-зеленое све- чение и двойное лучепреломление (анизотропия).
Диагноз
Клиническая картина: сочетание геморрагической сыпи, восковидных папул, макро-
глоссии, синдрома запястного канала и симптомов поражения сердца. Подтверждают диагноз с
помощью биопсии. Не так давно разработан метод сцинтиграфии с пентрак-сином, меченным
Ш
1
(
I23
I-SAP). Метод позволяет оценить степень поражения и следить за эффективностью лечения.
Патогенез
Отложение в межклеточном пространстве больших количеств амилоида приводит к нару-
шению функций многих органов.
Течение

и

прогноз
Прогноз неблагоприятный, особенно при поражении почек. Крайне неблагоприятный про-
гноз при AL-амилоидозе, развившемся в результате миеломной болезни. Продолжительность
жизни в этом случае составляет 18—24 мес после постановки диагноза.
Лечение
Изменить течение AL-амилоидоза, вызванного миеломной болезнью, могут только ци-
тостатики.

Рисунок 15-2. AL-амилоидоз: макроглоссия.
Отложение амилоида в мышцах языка приве-
ло к резкому увеличению его размеров: язык не помещается во рту. (Публикуется с разреше-
ния доктора Evan Calkins)

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 236 237 238 239 240 241 242 243 ... 805