Рисунок 14-13. Гемосидероз: болезнь Шамберга

Амилоидоз — заболевание, в основе которого лежит отложение в межклеточном про-
странстве фибриллярных амилоидных белков (F-компонент амилоида) и плазменного белка, на-
зываемого пентраксином (Р-компонент амилоида, он же SAP — сывороточный 
амилоид Р). 
Фиб-
риллярные белки бывают разные; от того, какой именно фибриллярный белок входит в состав 
амилоидных отложений, зависит название данной формы амилои-доза в современной классифика-
ции. Напротив, плазменный белок пентраксин — постоянный компонент любых амилоидных отло-
жений. Отложения амилоида приводят к нарушению жизнедеятельности организма. 
Амилоидоз бывает генерализованным и локальным. Самые частые формы генерализованно-
го амилоидоза — AL-амилоидоз и АА-амилоидоз. 
AL-амилоидоз, 
ранее известный как первичный, 
или идиопатический, развивается при нарушении функций В-лимфоци-тов и плазматических кле-
ток; фибриллярный белок при этом образуется из фрагментов легких цепей моноклональных 
иммуноглобулинов и называется 
амилоид L. 
AL-амилоидоз развивается также при миеломной 
болезни, моноклональных гаммапатиях, болезни легких цепей и агаммаглобулинемии. 
АА-
амилоидоз, 
ранее известный как вторичный, или приобретенный, возникает при хронических 
воспалительных заболеваниях (туберкулезе, остеомиелите, проказе и др.); фибриллярный бе-
лок образуется из белка острой фазы воспаления, который синтезируется в печени и называ-
ется SAA — сывороточный 
амилоид А. 
АА-амилоидоз встречается также при периодической бо-
лезни. 
Клинически амилоидоз проявляется макроглоссией, поражением сердца, почек, печени и 
ЖКТ, а также синдромом запястного канала. Поражение кожи отмечается у 30% больных AL-
амилоидозом. Оно служит важным диагностическим признаком, поскольку появляется на ранних 
стадиях болезни. При АА-амилоидозе кожа страдает редко. 
Среди многочисленных форм локального амилоидоза для дерматолога наибольшее значе-
ние имеет первичный амилоидоз кожи. Известны три его разновидности: 
папулезный амилоидоз 
(множественные мелкие красно-бурые узелки на голенях, сопровождающиеся мучительным зу-
дом); 
опухолевидный амилоидоз 
(единичные или множественные гладкие узлы, похожие на опу-
холь, на конечностях, лице, туловище; иногда с кровоизлияниями) и 
пятнистый амилоидоз 
(зудящие серовато-бурые пятна с сетчатым рисунком, обычно на верхней половине спины; кожа 
становится рябой). При этих формах амилоидоза поражена только кожа; они не относятся к 
генерализованному амилоидозу. Однако поражение кожи при опухолевидном амилоидозе неотли-
чимо от кожных проявлений AL-амилоидо-за, которым посвящена эта глава. 
Синонимы: 
amyloidosis, амилоидная дистрофия. 

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: