Этиология и патогенез Неизвестны. Одни рассматривают лимфоматоидный папулез как лимфому низкой степени
злокачественности, рост которой сдерживается иммунной системой, другие — как локализован-
ную доброкачественную лимфоплазию с участием лимфоцитов CD4. Одинаковые маркеры атипичных
лимфоцитов и возможность трансформации лимфоматоидного папулеза в лимфогранулематоз и Т-
клеточные лимфомы кожи подтверждают первую точку зрения, а редкость таких наблюдений —
вторую. Поликлональная (ре- активная) лимфоидная пролиферация при лимфоматоидном папулезе
может выйти из-под контроля иммунной системы и стать моноклональной (опухолевой), что
приведет к развитию злокачественной лимфомы. Лимфоматоидный папулез вместе с атипичным
регрессирующим гистиоцитозом, ана-пластической Т-крупноклеточной лимфо-мой и лимфограну-
лематозом относятся к первичным лимфопролиферативным заболеваниям кожи, при которых ати-
пичные клетки экспрессируют антиген Ki-1 (CD30).
Клиническое значение Заболевание хроническое, возможно злокачественное перерождение лимфоматоидного па-
пулеза.
Течение и прогноз Течение болезни бывает разным. У одних больных высыпания разрешаются через 3 нед,
у других сохраняются десятилетиями; у одних наблюдаются длительные ремиссии, у других
волны высыпаний следуют друг за другом без перерыва. 10—20% больных страдают и другим
лимфопролиферативным заболеванием (грибовидным микозом, ана-пластической Т-
крупноклеточной лимфо-мой или лимфогранулематозом), которое может предшествовать, сопут-
ствовать лим-фоматоидному папулезу либо следовать за ним. Лимфоматоидный папулез нередко
сохраняется даже на фоне химиотерапии сопутствующего лимфопролиферативного заболевания.
Лечение Ни один из существующих методов лечения нельзя признать радикальным.
Применяют местное лечение кортикосте-роидами и кармустином, облучение электронным
пучком. PUVA-терапия эффективна, но на долгосрочный прогноз не влияет. Сообщалось об эф-
фективности тетрацикли-нов, дапсона и приема кортикостероидов внутрь. В некоторых клини-
ках используют ретиноиды, метотрексат, хлорамбуцил, циклоспорин, циклофосфамид и интерфе-
рон а-2Ь.
