|
NB! Забор крови для контроля гликемии при монито-Байланысты: ProblemyEndokrinologii 2019 04 251 3NB! Забор крови для контроля гликемии при монито-
ринге проводится перед кормлением новорожденного.
Профилактика гипогликемии у новорожденных
из групп риска
Рекомендации ВОЗ [18]
1. Контакт с матерью «кожа к коже» сразу после
рождения, теплозащита.
2. Раннее грудное вскармливание (с 1 ч жизни);
кормления каждые 2–2,5 ч без ночного перерыва
(в первые 3 дня); при отсутствии сосательного реф-
лекса – кормление через назогастральный зонд.
3. Раствор 5% глюкозы 3–5 мл/кг перорально че-
рез 1 ч после рождения, затем по показаниям.
Персистирующие (стойкие) гипогликемии
Причины персистирующих гипогликемий
1. Врожденный гиперинсулинизм:
– мутации генов
SUR1, KIR6.2
, глюкокиназы, глу-
таматдегидрогеназы;
– нарушения метаболизма жирных кислот;
– CDG-синдромы (врожденные нарушения гли-
козилирования);
– инсулинома.
2. Дефицит контринсулярных гормонов:
– кортизола;
– тропных гормонов гипофиза (АКТГ, ТТГ, СТГ);
– глюкагона;
– адреналина.
3. Нарушения высвобождения/накопления гли-
когена в печени:
– дефицит глюкозо-6-фосфатазы;
– дефицит амило-1,6-глюкозидазы;
– дефицит фосфорилазы печени;
– дефицит печеночной гликогенсинтазы.
4. Нарушение глюконеогенеза:
– дефицит фруктозо-1,6-бисфосфатазы;
– дефицит фосфоенолпируваткарбоксикиназы;
– дефицит пируваткарбоксилазы.
5. Нарушения окисления жирных кислот и мета-
болизма карнитина:
– дефицит карнитина;
– дефицит ферментов (карнитинпальмитоил-
трансферазы, ацил-КоА-дегидрогеназы, 3-гидрокси-
ацил-КоА-дегидрогеназы).
6. Нарушения синтеза/утилизации кетоновых тел:
– дефицит ГМГ КоА-синтазы;
– дефицит ГМГ-КоА-лиазы;
– дефицит 3-оксикислоты-КоА-трансферазы.
7. Метаболические расстройства:
– галактоземия;
– фруктоземия, тирозинемия;
– болезнь кленового сиропа;
– органические ацидемии;
– наследственная непереносимость фруктозы;
– глутаровая ацидурия 2-го типа;
– дефицит комплекса дыхательной цепи мито-
хондрий.
Достарыңызбен бөлісу: |
|
|
