И. Н. Денисов Б. Л. Мовшович У. М. Мухиддинович общая врачебная π ракти ка внутренние болезни интернология практическое руководство
Этиология. Клинико-анатомические формы
жүктеу/скачать 13,68 Mb.
|
| Этиология. Клинико-анатомические формы.
Предполагаемые этиологические факторы - нарушение эмбриогенеза миокарда, нарушения нейро-гуморальной регуляции. Доказана связь болезни с генетическим маркером - антигеном HLA D4. Клинико-анатомические формы: идиопатический гипертрофический субаор тальный стеноз с обструкцией выходного тракта левого желудочка; асимметрическая гипертрофия межжелудоч ковой перегородки; верхушечная с гипертрофией области вер хушки; симметричная с концентрической гипертро фией миокарда левого желудочка. При обструктивной форме заболевания резко гипертрофируется межжелудочковая перегородка, чаще эта гипертрофия асимметричная, больше выраженная в верхней части. Субаортальный стеноз приводит к обструкции пути оттока левого желудочка. Клиника. В амбулаторной практике можно встретиться с типичными ситуациями, позволяющими заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию. • В начальной стадии болезни каких-либо жа лоб больной не предъявляет. Первым симптомом обычно бывает случайно обнаруженный систоличес- кий шум над всей поверхностью сердца с максимумом на верхушке или в зоне Боткина. Интенсивность шума увеличивается при резком вставании или на-туживании. Почти у половины больных выявляется систолический экстратон - «тон псевдоизгнания» по терминологии Н.М. Мухарлямова. Поводом для обращения к врачу являются жа лобы, характерные для синдрома малого систоличес кого выброса в аорту: головокружение, обмороки, часто сочетающиеся с кардиалгиями, сердцебиени ем, не связанным с физической нагрузкой. Интенсив ный систолический шум у левого края грудины в 3- 4-м межреберьях, если пациент молод и имеет забо левание сердца в анамнезе (ревматизм, миокардит), направляет мысль врача в пользу диагноза клапан ного порока сердца. Кардиалгии, одышка у молодого человека с указанием в анамнезе на врожденный порок сердца (септальный дефект? открытый артериальный про ток?) и семейный характер заболевания (В.И. Макол- кин). Кардиалгии, одышка в сочетании с глубоки ми отрицательными зубцами Τ или случайное выяв ление патологической «инфарктной» ЭКГ при отсут ствии жалоб. На этапе развернутых клинических проявлений больные предъявляют жалобы на боли в области сердца давящего, ноющего характера, иногда боли бывают колющими, напоминающими по характеру стенокардитические. Вторая группа жалоб - головокружение, синкопальные состояния с кратковременным отключением сознания. Эти симптомы объясняются малым систолическим выбросом в аорту вследствие обструкции выходного тракта левого желудочка. 208 Амбулаторная кардиология Одышка, тахикардия при физической нагрузке -симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности. Бивентрикулярная сердечная недостаточность для гипертрофической кардиомиопатии не характерна. Левожел уд очковый толчок обычно расположен в 5-м межреберье, сильный, смещен влево. Пульс це-лероидный, иногда дикротическиЙ, как при аортальной недостаточности. Однако пульсовое давление в пределах нормы. Систолический шум наиболее отчетливо выслушивается у левого края грудины в 3-4-м межреберьях, усиливается в положении стоя, во время физической нагрузки, после ингаляции амил нитрита. Электрокардиограмма. Наиболее типичны признаки гипертрофии левого желудочка: высокие зубцы R в 1-м стандартном и левых прекардиальных отведениях в сочетании со снижением интервала S-T и негативными зубцами Т. Признаками гипертрофии межжелудочковой перегородки считаются патологические зубцы Q во 2-3-м стандартных, 4-6-м прекардиальных отведениях. Вариант ЭКГ с глубокими «гигантскими» зубцами Τv3-6 расценивается как признак гипертрофии апикальных сегментов левого желудочка при так называемой верхушечной форме болезни. На более поздних этапах заболевания описываются изменения зубца Ρ по типу митрального или пуль-монального в сочетании с ЭКГ-синдромом гипертрофии левого желудочка. Аритмии и блокады сердца значительно чаще выявляются при холтеровском мониторировании, чем при эпизодической записи ЭКГ. Эхо кардиографический метод дает возможность в рамках гипертрофической кардиомиопатии выделять симметричную и асимметричную формы, а в рамках последней - варианты с преимущественной гипертрофией верхушки, папиллярных мышц, межжелудочковой перегородки. Он же помогает оценить наличие и степень выраженности обструкции пути оттока из левого желудочка. Наиболее типичны следующие признаки: асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, в сочетании с ее гипокинезом; переднее систолическое движение передней створки митрального клапана; касание передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу; среднее систолическое прикрытие створок аортального клапана; уменьшение размеров полости левого желудочка, расстояния от межжелудочковой перегородки до передней створки митрального клапана в начале систолы. Рентгенографическое исследование. Тень сердца не отличается от нормальной. Однако у большинства больных обнаруживаются признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия, реже дилата-ции восходящей аорты. жүктеу/скачать 13,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|