Лекциялар жинағы Мамандығы: «Емдеу ісі»
жүктеу/скачать 286,04 Kb.
|
Балалар аурулары лек
| Гемофилия
Гемофилия – тұқымқуалайтын ауру, Х-хромосомаға байланысты рецессивті беріледі, қан ұю процессінің бұзылуына байланысты қан кетуімен сипатталады. Жиі қан ұюдың VІІІ факторы (антигемофильды глобуллин) жетіспеушілігінен дамитын гемофилия А және ІХ фактордың (Кристмас факторы) жеткіліксіздігінен дамитын гемофилия В кездеседі. Ер балалар жиі ауырады. Этиологиясы: Гемофилия науқастың қыз балалары гемофиллия генін тасымалдаушы болып есептеледі. Осы науқастардың әрбір 4-ші қызы гемофиллиямен ауыратын ұл бала тууы мүмкін. Гемофилияның әйел кондукторларының 50% гемофиллия ауруымен ауырады. Гемофиллия науқастардың ер балаларының дені сау және балаларынан берілмейді. Егер анасы гемофилия генінің тасымалдаушысы, әкесі гемофиллиямен ауыратын болса, онда қыз балада гемофилия клиникасы айқын білінеді. Гемофиллия туа пайда болған коагулопатияға жатады. Гемофиллия С ерекшелігі аутосомды тип бойынша беріледі, сондықтан екі жыныс бірдей ауырады. Клиникасы. Гемофилия А мен В тән белгі кез келген соққыдан кейін қан кетуідің пайда болуы. Тері және кілегей қабық зақымданғада ұзаққа созылған қан кетулер пайда болуы мүмкін. Негізгі клиникалық белгіге теріге және тері асты май қабатына (гематома) және буынға (гемартроз) қан құйылулар болып табылады. Гемартрозға көбіне мүгедектікке ұшыратады. Қан құйылулар көбіне тізе, шынтақ, тілесек буындарындарында байқалады. Қан құйылулар буыннан соққы алғаннан кейін пайда болады. Қан кұйылулардын әсерінен буында қабыну белгілері пайда болады, оның белгілері: қатты ауырсыну, зақымданған буынның көлемі ұлғаяды, буын айналасының терісі ыстық, буында қимыл-қозғалыс бұзылады. Тері асты май қабатына, бұлшық етке, ішкі мүшелерге және жүйке жүйесіне үлкен көлемде қан құйылулар пайда болады. Емі. Қан кетулерді тоқтату мақсатында гемостазды қалпына келтіру. Қан кетулердің алғашқы сағаттарында ҮІІІ және ІХ факторларының концентрантын құю керек. Гемартрозда сау буынмен салыстырғанда 3 см ұлғайған болса пункция жасау керек. Пункциядан кейін 3-4 сағатқа лонгет салынады. Физиотерапия курсы (УВЧ зақымданған буынға), кинезотерапия. жүктеу/скачать 286,04 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|