Глобин (581 амино-кислота) Гем (ферропротопорфириновое соединение) Ге­мо­гло­би­но­лиз

НБ+альбумин

(нетоксичный,

неконъюгированный билирубин)

Транспортные белки «Y» (лигандин) и «Z»

цитохромы НБ+лигандин

ЖЁЛЧЬ

Кровоизлияния

Полицитемия

Ацидоз

Гипогликемия

Дегидратация

Гипераммониемия

НЭЖК

Глюкокортикоиды

Гипотиреоз

Антибиотики

Инфекции
(ВУИ, сепсис)

Недоношенность

Гипоксемия

Гипотермия

Глюконеогенез ↓

Повышение уровня
галактозы
в печени



Сульфаниламиды


Салицилаты

Витамин К₃
(викасол)

Витамина С

Левомицетин

Парацетамол

Нарушение функции гепатоцитов
(синдромы Криглера-Наджара I и II типы, Люцея-Дрискола, галатоз-емия, ЖММ при высоком уровне
3-α-20-β-прегнандиола и др.)

Снижение или отсутствие активности ферментов
в системе
глюкуронилтрансферазы

Высокий уровень НБ

Окситоцин

Билирубиновая интоксикация

Рис. 11. Влия­ние раз­лич­ных фак­то­ров на об­ра­зо­ва­ние би­ли­ру­би­но­вой

ин­ток­си­ка­ции у но­во­ро­ж­дён­ных де­тей.
ЖММ – жел­ту­ха от ма­те­рин­ско­го мо­ло­ка (ги­пер­би­ли­ру­би­не­мия Ариа­са).
– ток­си­че­ское дей­ст­вие на фер­мент­ные сис­те­мы пе­че­ни.
– сни­же­ние би­ли­ру­бин­свя­зы­ваю­щей спо­соб­но­сти плаз­мы кро­ви.
ГЕ­МО­ЛИ­ТИ­ЧЕ­СКАЯ БО­ЛЕЗНЬ НО­ВО­РО­Ж­ДЁН­НЫХ (ГБН)


МКБ Х: Р55 – Ге­мо­ли­ти­че­ская бо­лезнь пло­да и но­во­ро­ж­дён­но­го.
Р55.0 – Ре­зус-им­му­ни­за­ция пло­да и но­во­ро­ж­дён­но­го.
Р55.1 – АВО-изо­им­му­ни­за­ция пло­да и но­во­ро­ж­дён­но­го.
Р55.8 – Дру­гие фор­мы ге­мо­ли­ти­че­ской бо­лез­ни пло­да и но­во­ро­ж­дён­но­го.
Р56 – Во­дян­ка пло­да, обу­слов­лен­ная ге­мо­ли­ти­че­ской бо­лез­нью.
Р57 – Ядер­ная жел­ту­ха.
Ге­мо­ли­ти­че­ская бо­лезнь но­во­ро­ж­дён­ных, си­но­ним – фе­таль­ный эрит­роб­ла­стоз, – это ге­мо­ли­ти­че­ская ане­мия пло­да и но­во­ро­ж­дён­но­го, воз­ни­каю­щая в ре­зуль­та­те транс­пла­цен­тар­ной пе­ре­да­чи ма­те­рин­ских ан­ти­тел (АТ) на фо­не им­му­но­ло­ги­че­ско­го кон­флик­та при не­со­вмес­ти­мо­сти кро­ви ма­те­ри и пло­да по Rh-фак­то­ру (80-85 % слу­ча­ев) или АВ0-ан­ти­ге­нам эрит­ро­ци­тов (15-20 % слу­ча­ев), ред­ко по дру­гим ан­ти­ген­ным сис­те­мам (Kell, Duffy, Kidd, S, M, Diego).
ГБН в по­след­ние го­ды рас­смат­ри­ва­ют как по­ли­сис­тем­ную па­то­ло­гию, т.к. кро­ме ге­мо­ли­ти­че­ской ане­мии и ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии, у та­ких де­тей от­ме­ча­ют­ся:
- склон­ность к ин­фек­ци­он­ным ос­лож­не­ни­ям (ино­гда сеп­сис) и ге­мор­ра­ги­че­ско­му син­дро­му;
- рас­строй­ства ней­ро­эн­док­рин­ной ре­гу­ля­ции про­цес­сов адап­та­ции к вне-ут­роб­ной жиз­ни;
- по­вы­шен­ная час­то­та вро­ж­ден­ных по­ро­ков раз­ви­тия (в 15 % слу­ча­ев);
- хро­ни­че­ская внут­ри­ут­роб­ная ги­пок­сия (в 18 % слу­ча­ев);
- пре­на­таль­ная ги­по­тро­фия (в 15 % слу­ча­ев);
- не­до­на­ши­ва­ние бе­ре­мен­но­сти (в 30 % слу­ча­ев).
Час­то­та ГБН
В на­шей стра­не 1,5 % всех бе­ре­мен­но­стей ос­лож­не­но сен­си­би­ли­за­ци­ей по Rh-ан­ти­ге­ну, а ГБН ре­ги­ст­ри­ру­ет­ся у 0,6 % всех но­во­ро­ж­дён­ных. Час­то­та ГБН 1:20-25 ро­дов у Rh-от­ри­ца­тель­ных жен­щин бе­ре­мен­ных Rh-по­ло­жи-тель­ным пло­дом, или 1:250-300 всех ро­дов.
У де­тей с А(II) груп­пой кро­ви эрит­роб­ла­стоз воз­ни­ка­ет в 4 раза ча­ще, чем у но­во­ро­ж­дён­ных де­тей с В(III) груп­пой кро­ви. В обо­их слу­ча­ях ма­те­ри име­ют груп­пу кро­ви О(I).
Ес­ли ГБН раз­ви­ва­ет­ся при двой­ной не­со­вмес­ти­мо­сти кро­ви ма­те­ри и пло­да по АВ0- и Rh-ан­ти­ге­нам, т.е. у ма­те­ри 0(I) Rh(-), а у ре­бён­ка А(II) Rh(+) или B(III) Rh(+), то она в ос­нов­ном свя­за­на с А- и В-ан­ти­ге­на­ми, а риск Rh-кон­флик­та в та­ких слу­ча­ях со­став­ля­ет 1,5-3 %. Бы­строе раз­ру­ше­ние эрит­ро­ци­тов пло­да, по­пав­ших в кро­во­ток ма­те­ри, яв­ля­ет­ся за­щит­ной ре­ак­ци­ей, эф­фек­тив­ность ко­то­рой сни­жа­ет­ся с уве­ли­че­ни­ем чис­ла ро­дов.
В по­след­ние го­ды толь­ко лишь в 3-6 % не­со­вмес­ти­мо­сти кро­ви ма­те­ри и пло­да по АВО- или Rh-ан­ти­ге­нам от­ме­ча­ет­ся раз­ви­тие ГБН.

жүктеу/скачать 3,24 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: