Нервно-мышечные заболевания
жүктеу/скачать 227,67 Kb.
|
занятие 13(3)
- Бұл бет үшін навигация:
- Клинические проявления.
| Клинические проявления. Первые симптомы чаще появляются в возрасте 6-15 лет. Пароксизмы заключаются во внезапном развитии мышечной слабости, обездвиженности, чаще в ночные или утренние часы. Отмечаются также снижение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативные расстройства: лабильность пульса, АД, гипергидроз. Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными. Во время приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: изменения на ЭКГ в виде уплощения зубцов Т, депрессии сегмента ST Сознание всегда сохранено. Продолжительность приступов несколько часов, их частота различна. Содержание калия в крови во время приступа менее 2 ммоль/л. Приступы провоцируются избыточным количеством углеводистой пищи, охлаждением, физическими нагрузками.
Лечение. Для купирования приступа назначают 10% раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждые 30 мин) или 0,5% раствор на изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2-2,5 г на 500 мл раствора вводят в течение часа) до купирования приступа. Возможно также внутривенное капельное введение панангина. Для профилактики назначают диакарб (ацетазоламид) по 0,125 мг через день; диету, богатую калием (чернослив, курага, картофель, изюм) и бедную углеводами и поваренной солью. Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Гамсторп) Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Молекулярно-генетический дефект локализуется на длинном плече хромосомы 17 (17q23) и связан с дисфункцией α-цепи белка, отвечающего за проникновение ионов натрия в клетку. При этом отмечается стойкая гиперполяризация сарколеммы. Клинические проявления. Болезнь начинается в раннем детском возрасте, чаще до 5 лет. Внезапно развиваются мышечная слабость, снижение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативные расстройства. В отличие от гипокалиемического гиперкалиемический паралич развивается обычно днем, сопровождается выраженными парестезиями, сочетается со слабостью мышц лица, артикуляционного аппарата, имеет меньшую продолжительность (30-40 мин). Во время приступа содержание калия в крови повышается до 6-7 ммоль/л. Частота приступов различна: от ежедневных до нескольких раз в месяц. В межприступные периоды неврологическая симптоматика отсутствует. Приступы провоцируют голодание, физические нагрузки, вызывающие утомление. Кроме мышечной слабости отмечаются симптомы повышенной мышечной возбудимости с миотоническими феноменами. Лечение. Во время приступа вводят 40 мл 40% раствора глюкозы внутривенно вместе с инсулином подкожно; 20 мл 10% раствора хлорида кальция внутривенно. Показана диета с повышенным содержанием углеводов, поваренной соли, ограниченным количеством калия. Течение. Все формы пароксизмальных миоплегий медленно прогрессируют. Прогноз при своевременно установленном диагнозе, проведении экстренных мероприятий и дифференцированной медикаментозной терапии благоприятный. жүктеу/скачать 227,67 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|