БАЛАЛАР ОНКОЛОГИЯСЫ
циясы және эндомизияда сақталған мезенхималды жасуша--
ларынан түзеледі.
Эпидемиологиясы
Рабдомиосаркоманың этиопатогенезі әлі күнге дейін
толық ашылмағанымен соңғы уақыттағы гентетиктердің
мәлімдеуінше, Вилмс ісігі мен гепатобластомадағыдай –
РМС да WAGR генінде, 11р хромосо-мадағы кариотиптердің
аномалиясын, (2;13) хромосомасындағы специ-фикалық
транслокация түрін байқаған. Сонымен қатар, соңғы кездегі
әлем ғалымдарының зерттеу қорытындысы бойынша: ата-
анасының химиялық өндірістерде жұмыс жасауы мен теме--
кі тартулары рабдомио-саркоманың көбеюіне әкеліп отыр,
- дейді ( Grufferman S., Wang H., Delong E., et al 1982).
РМС негізінен 5 жасқа дейінгі балаларда жиі кездеседі
(80 %). Кездесу жиілігі ұл және қыз балаларында бірдей.
Жылына біздің балалар бөліміне 10-15 бала жұмсақ тін
ісіктерімен түсеетін болса, солардың жартысынан көбі раб--
домиосаркома түрлері.
Патоморфологиясы
РМС-ң алғашқы морфологиялық сипаттамасын R.C.
Horn мен H.T. Enterline 1958 жылы берген, сондықтан
балалардағы жұмсақ тіндер ісіктерінің халықаралық жікте--
луінде, РМС-ң морфологиялық варианттары сақталынған.
Жоғарыда айтылғандай жұмсақ тін ісік-терінің халықаралық
жіктелуінде, ДДСҰ – РМС-ң 4 түрін ажыратады: эмбрио--
налды, альвеоларлы, плеоморфты және аралас.
Соңғы жылдары ғылыми әдебиеттерде РМС-ң тағы да екі
түрін қоса беруде: Юинг тәріздес және дифференцияланбаған
мезенхималды саркома.
Эмбрионалды РМС көлденең жолақты бұлшық еті жоқ
аймақтарда да кездеседі, бұл дисэмбриоплазиямен байла--
225
Жұмсақ тіндердің қатерлі ісіктері
нысты және балаларда кездесетін ісіктердің кең таралған
түрі. Эмбрионалды РМС ішінде миксоидты, шар тәріздес
жасушалармен қатар шоғырланып жиналған әр түрлі жасу--
шалардан тұратын ісктер кездеседі. Ісіктің осы түрінен – бо--
троидты (жүзім тәріздес) деп аталатын түрі ажыратылады.
Сурет -25. Эмбрионалды РМС-ң цитологиялық көрінісі
Негізінен жас балаларда, сәбилерде кездеседі. Орнала--
сатын, шығатын жерлеріне: көз аймағы, бас пен мойын ай--
наласы және зәр шығару ағзалары жатады.
Альвеоларлы РМС жалған безді және жалған альвео--
ларлы құрылымдардың болуымен сипатталады. Сонымен
қатар, ісік жасуша-ларымен қоршалған дәнекер тіндері де
кездеседі.
РМС-ң бұл түрі ересек балаларда жиірек кездесіп,
ағымы жағынан өте қатерлі, қатты болып келеді. Негіз--
гі шығатын аймақтарына: дене мен қол-аяқ ағзаларының
жұмсақ тіндері кіреді. Эмбрионалды түріне қарағанда бол--
жамы қиындау.
226
Достарыңызбен бөлісу: |