Оптикомиелит Девика

1 2 3 4

Французский невролог Еugène Devic в 1894 году впервые описал женщину с задержкой мочи, параплегией, двусторонней слепотой и отеком соска зрительного нерва! Аутопсия выявила острый миелит и билатеральный неврит зрительных нервов. Одновременный двусторонний оптиконеврит и поперечный миелит — все же редкая современная клиническая картина оптикомиелита. Неврологическая симптоматика может чередоваться с офтальмологической. Вот почему пациенты или родители пациентов обращаются то к неврологу, то к окулисту.

Заболевание поражает, как правило, зрительный нерв, хиазму, спинной мозг, гипоталамус, мозговой ствол.
Патофизиологически при ОНМ имеют место демиелинизация, некроз белого и серого вещества. Присутствует гиалиноз артерий спинного мозга среднего калибра, что обычно сопровождается некрозом спинного мозга.
В отличие от типичного РС в патогенезе ОНМ предполагается ведущая роль В-клеточно-индуцированных реакций.

Оптический неврит
Потеря зрения: полная или частичная; односторонняя или двусторонняя.
Болевой синдром в области орбит.
Позитивные зрительные феномены (мерцающие огни, пятна или линии).
Офтальмологическое обследование : нормальная картина глазного дна либо небольшая стушеванность дисков зрительных нервов и отек, в хронических случаях – атрофия и бледность дисков;
Исследование полей зрения: квадрантная, триквадрантная или би-темпоральная гемианопсия, периферические скотомы, утрата цветочувствительности.
Оптическая когерентная томография: истончение ретинальных волокон
Морфологическое исследование: демиелинизация и некроз, в основном в центральной части нерва; иногда – образование кист.

Достарыңызбен бөлісу:

1 2 3 4