Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова. Алматы, 2008. 2

229 
Барлық иммундық тапшылықтарды бiрiншiлiк немесе туа пайда 
болған және екiншiлiк немесе жүре пайда болған деп бөледi.
Екiншiлiк 
ИТЖ иммундық жүйенiң генетикалық тұрғыда ақаулары болмайды. Ол 
белгiлi бiр зақымдаушының әсерiнен дамиды.
 
 
Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайлар 
Бiрiншiлiк ИТЖ – бұл иммундық жүйенiң туа пайда болған 
бұзылыстары, 
иммундық 
жүйенің 
бiр 
немесе 
бiрнеше 
компоненттерiнiң 
атап 
айтқанда: 
гуморалдық, 
жасушалық 
иммунитеттiң, 
комплемент 
және 
фагоцитарлық 
жүйелердiң 
генетикалық ақауларымен байланысты. 
Жүктiлiктiң қалыпты ағымында құрсақiшiлiк даму кезеңiнде нәресте 
залалсыз жағдайда болады. Туғаннан кейiн бiрден оның ағзасына 
микроағзалар шөгiледi. Бiрақ адамның айналасындағы микрофлора 
патогендi емес болғандықтан, бұл колонизация ауруды тудырмайды. Кейiн 
нәресте бұрын кездеспеген патогендiк микроағзалармен жолыққан кезде, 
нәрестеде 
сәйкес 
жұқпалы 
аурулар 
дамиды. 
Әрбiр 
патогендi 
микрофлорамен жанасуы кезiнде иммундық есте сақтау қабiлетi кеңейедi 
және ұзақ уақытқа иммунитет тудырады. 
Патогендi вирустардың, бактериялардың, саңырауқұлақтардың және 
қарапайымдылардың 
тұрақты 
шабуылынан 
ағзаның 
қорғануында 
иммундық қорғаныстың төрт негiзгi компонентi қатысады: фагоцитоз, 
комплемент, В-жасушалық (антидене) және Т-жасушалық иммунитет. 
Әрбiр осы компонент тәуелсiз, бiрақ көбiнесе, олар тығыз кешендi 
байланыста қызмет жасайды. Берiлген звенолардың туа пайда болған 
ақауы кезiнде, жалпы тұрғыда ағзаның қорғаныс қызметінің бұзылысына 
әкелеу нәтижесінде бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың әртүрiнiң 
клиникалық көрiнiсiн бередi. 
Қазiргi 
уақытта, 
көптеген 
бiрiншiлiк 
иммундық 
тапшылық 
патогенезiнiң 
негiзiн 
қалаған, 
молекулалық 
бұзылыстардың 
идентификациясы 
арқасында 
және 
клиникалық 
көрiнiсiнiң 
тұрақсыздығына байланысты, бұрынғы есептеуге қарағанда, патологияның 
бұл түрi кең тарағаны екенi белгiлi болды. 
Бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың көптеген түрлерiнiң ерте 
диагностикасы және емi науқастардың өмiр сүру шарты болып табылады. 
Жиi өз уақытында дұрыс диагноз қоймай және қолайлы ем жүргiзбесе, бiр 
жасқа дейiнгi нәресте шетiнеп кетедi. Иммундық тапшылықтың әр бiр 
түрiне сәйкес емдеу тактикасы және қазiргi кезде иммундық жүйенiң, 
көбiнесе бiрiншiлiк ақауын коррекциялауға болады. Жалпы адамзаттың 
аурушылдығының, өлiмшiлiдiгiнiң және мүгедектiктiгiнiң төмендетуiнде 
бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың дер кезінде зерттелуiн және емделуiн 
қолданбаған резерв ретiнде қарастыруға болады.
Бiрiншiлiк ИТЖ, көбiнесе 
тұқымқуалайды
, сондықтан да оны 
генетикалық ИТЖ деп атайды. Жиi бiрiншiлiк ИТЖ 
рецессивтiк
түрi
бойынша тұқымқуалайды. Егер де генетикалық ақаулар иммунитеттiң 
арнайы факторларына әсер ететiн болса (антидене түзу, иммундық 
жауаптың жасушалық түрлерi), онда оларды арнайы ИТЖ деп атайды, 

230 
қорғаныстың арнайы емес компоненттерiнiң ақауларынан (фагоцитоздан, 
комплемент жүйесiнен) айырмашылығы осы. 
Кейбiр жағдайда, бiрiнiшiлiк ИТЖ сипаттау мақсатымен «туа пайда 
болған» 
деген 
терминдi 
қолданады, 
себебi 
тұқымқуалаушылық 
ақауларының негiзiнде пайда болған аурулар, эмбрионалдық кезеңде 
дамыған, мысалы, құрсақiшiлiк қызамықпен ауырса, онда селективтi IgA 
ақауы пайда болады. 
Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайлар әр түрлi болады, олардың 
түсiнiктемесi және жiктеуi әдiбиеттерде әр кезде өзгерiп отырады. Алғаш 
рет арнайы иммундық тапшылықтың жiктеуiн 1974 ж. Ю.М. Лопухин 
және Р.В. Петров ұсынған. Оның негiзiнде Т- және В-лимфоциттер 
дамуының әртүрлi кезеңдегi генетикалық бөгеттер жатыр (33-ші сурет). 
Осы жiктелуге сәйкес, арнайы ИТЖ барлық түрлерiн үш топқа бөледi: 
1.
Т-жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiнiшiлік ИТЖ (II, VI бөгет). 
2.
В-жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ (III, IV, V бөгет). 
3.
Бiр уақытта Т- және В-жүйелерiнiң зақымдануымен өтетiн аралас бiрiншiлiк 
ИТЖ (I бөгет, V+VI және т.б. бөгеттер). 
I бөгет.
Бағаналы қанжасау жасушалары мүлдем болмайды. Қанжасау және 
лимфоидтық тiндердiң жайылмалы аплазиясы тән. Т-лимфоциттерде де, В-
лимфоциттерде де түзiлмейдi.
Бұл бөгетке әртүрлi формада кездесетiн ауыр аралас иммундық 
жетiпеушiлiгiн (ААИЖ) жатқызады.
II бөгет.
Ерте кезеңдегi тимусiшiлiк Т-лимфоциттердiң дамуының 
бөгеттенуі. Толық жасушалық иммунитеттiң болмауы. Мұндай науқастарға ерте 
жастағы өлiмге әкелетiн (1 жасқа дейiн) ауыр қайталамалы вирустық жұқпалар, 
туа пайда болған ақаулардың жоғары жиiлiгi, қатерлi iсiктердiң 100-1000 есе даму 
қауiпi және де салынған бөгде трансплантаттың тұрақтануы тән. Бұл бөгет 
көбiнесе, тимустың аплазиясы немесе гипоплазиясымен (Ди Джорджи синдромы) 
көрiнедi. 
VI 
II Тимусiшiлiк Шеткi 
Т-лимфоциттер Т-лимфоциттер 
I 

жүктеу/скачать 10,03 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: