Оқулық Медициналық жоғарғы оқу орындарының студенттеріне, дәрігер педиатрларға және
жүктеу/скачать 7,26 Mb.
|
1 балалар хирургиясы кітап
| Гиршпрунг ауруы
Гиршпрунг ауруы — (morbus Hirchepungi, congenitum, туа біткен мегаколон) казіргі кезде бұл симптомдар кешені ішек нәжісінің қатып, тоқ ішекті кеңейтіп оның қабырғасының гипертрофиясына әкеліп соғуы, тоқ ішектің дистальдық бөлігінде автономды симпатикалық және парасимпатикалық жүйке жүйелерінің болмауы себебінен болады деп саналады. Тоқ ішектің жүйке жүйесі жоқ жерін аганглиозды аймақ деп атайды, сонымен бірге сол жерде тоқ ішектің тарылуы байқалып, ал жоғарғы жағында гипертрофиялық ішек кеңеюі анықталады. Ауру жиілігі, патогенезі : Гиршпрунг ауруы балаларда әрқилы жиілікте кездеседі. Ғылыми мәліметтер бойынша сырқат жиілігі өзгеріске ұшырап тұрады. Мысалы: бұрынырақ ауру жиілігі 1:20000-1:30000 (Воdіаn, 1951), ал кейінгі ғылыми жұмыстарда 1:2000-1:5000 (Swenson, 1968) деп келтірілген. Бұл жағдай ауруға уақытында ерте және дұрыс диагноз қоюға байланысты. Сырқат ұл балаларда, қыз балаларға қарағанда 4-5 есе жиі кездеседі. Этиологиясы қазіргі заманға дейін толық зерттелмеген. Тоқ ішектің жүйке (нерв) жүйесінің жетіспеушілігі себептері жайлы көптеген дәлелденбеген болжамдары бар. Кейбір ғалымдар аурудың барысына оттегінің жетіспеушілігі зор әсер етеді десе (Гросс, 1953), енді біреулері аганглиоздың себебінен нейробластың миграциясы бұзылуынан деген болжамдар айтады (Хантер, 1964). Осының барлығы келесі қорытыңды болжамға әкеледі, яғни Гиршпрунг ауруы – полиэтологиялық сырқат. Соңғы кездері Гиршпрунг ауруы тұқым қуалайтын науқастың бірі делініп жүр. Кемістік көбінде ұл балаларда кездесетіндіктен, ауру жыныс хромосомы арқылы беріледі деген болжам бар. Ауру патогенезінде зор маңызға ие мәселе - тоқ ішектің ошақты бөлігінде интрамуралдық нерв жүйесінің гистологиялық құрамының өзгеріске ұшырауы. Гиршпрунг ауруын патоморфологиялық терең тексеру жұмыстары мынандай толық мәліметтер берді(Ю.Ф.Исаков,1962): тоқ ішектің тарылған жерінде (аганглионозды аймағында) ауэрбах жүйесінің болмауымен катар, мейснер жүйке талшықтарының жетіспеушілігі анықталды. Сонымен қатар, осы жүйке жүйелері, ішектің кеңейген жерлерінде де толық жетілмегені анықталды. Ғалымдар жүйке жүйесінің кемістігімен қатар, ішектің ет, шырышты, шырыш асты қабаттарында да өзгерістерді байқады. Патогистологиялық препараттардан аганглионарлық ішек аймақтарындағы ет арасында ауэрбах және шырыш асты қабатында мейснер жүйке аппараты табылмаған. Сонымен қатар ет қабаты шандырланып терең өзгеріске ұшыраған. Сыныптамасы - ганглионарлы ошақтың ұзындығына байланысты және орналасу ошағына қарап А.И. Гиршпрунг (1976) аурудың 5 түрін анықтаған. 1. ректальдық (тік ішектік) : а) шап бөлігімен шектелген б) ампула тәріздес бөлігімен шектелген 2. ректосигмальдық түрі: а) сигма тәріздес бөлігімен шектелген б) толық өзгеруі 3. сегментарлық түрі: а) бір сегментпен б) екі сегментпен 4. субтотальдық : а) көлденең тоқ ішекті қамтыған түрі б) тоқ ішектің оң жағына қарай өтетін түрі 5. тотальдық түрі:- тоқ ішектің барлық бөліктері Гиршпрунг ауруының әрқилы анатомиялық түрлерінің кездесу жиілігі мынадай болады (А.И.Ленюшкин, 1976): ректальдық- 24%, ректосигмоидальдық түрі - 70%, сегментарлық — 2,5%, субтотальдық - 3%, тотальдық түрі — 0,5%. Яғни, өте жиі кездесетіні -ректосигмоидальдық түрі (94%). Клиникалық барысы бойынша Ю.Ф.Исаков (1965) жеңіл, орташа, және ауыр, Г.А.Баиров (1968) - жедел, жеделдеу, созылмалы түрлерін, ал А.И. Ленюшкин (1976) - орнына келу (компенсаторлық), орнына жартылай келу (субкомпенсаторлық), орнына келмейтін (декомпенсаторлық) түрлерін анықтаған. Клиникасы. Гиршпрунг ауруының негізгі белгісі - баланың өздігінен үлкен дәретке отыра алмауы. Нәжістің қатып қалып, нәрестенің дәретке отыра алмауы белгісінің уақыты аганглионарлық аймақтың ұзындығына байланысты болады және баланың тамақтануына және күтіміне байланысты екен. А.И. Ленюшкин деректері бойынша үлкен дәреттің жүрмей қалуы жас нәрестелерде алғашқы бір жұмада 95,5% кездеседі, 1 айдан 6 айға дейін 3,2%, 6 айдан 1 жасқа дейін 1,3%. Жас нәрестелерде, егер тоқ ішектің аганглионарлық аймағы қысқа болса, нәжістің қатқағы 1-3 күнге дейін созылады, тазалау клизмасы арқылы тоқ ішек жұмысын қалыптастыруға болады. Аганглионарлық аймақ ұзын болса, балада ішек өтімсіздігінінің белгілеры болады. Бірақ консервативтік ем арқылы ішек жұмысын уақытша қалыпқа келтіруге болады. Сонда да нәжіс қатаюы күннен күнге арта түседі. Ол белгілер бала емшек ему жасында онша байқалмайды, себебі - сұйық нәжіс ішектің тарылған жерінен тез өтеді. Ал балаға қосымша тамақ беру кезінде нәжіс қоюланып, ішектің компенсаторлық қабілеті төмендейді де нәжіс қатқағы арта түседі. Ересек балалаларда нәжіс қатқағы 3-7 күнге созылады, нәжіс тек клизма жасағанда ғана шығады да , бара-бара нәжіс тасының пайда болуына әкеліп соғады. Нәжіс тастары тоқ ішектің төменгі бөлігіне жиналады да, кей кезде обтурациялық төменгі ішек өтімсіздігін туғызады. Гиршпрунг ауруының екінші негізгі белгісі - метеоризм. Ол белгі де сәбидің өмірінің алғашқы күндерінен бастап анықталады. Нәжістің және газдың тоқ ішекке жиналуы оның кеңеюіне әкеп соғып көлемін арттырады. Сондықтан құрсақ қампиып «бақаның қарны» тәріздес қалыпқа келеді. Құрсақ қабырғасы жұқарып, солады. Іштің немесе құрсақтың аумағы үлкейіп, құрсақ қуысының қысымы артуы салдарынан көкірек клеткасының пішінсізденуі (деформациясы) байқалады (бөшке тәріздес). жүктеу/скачать 7,26 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|