Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ
жүктеу/скачать 7,9 Mb. Pdf көрінісі
|
18.08.2022-biohimiya-2-b-lim-okonchat.-variant-1
- Бұл бет үшін навигация:
- Бенс-Джонстың ” белокты денелері деп аталады. Парапротеинемия құбылысы Вальденстремнің
| -
глобулиндердің фракциясында кездеседі. Осы фракция белогы мөлшерінің азаюы организмнің қорғаныш қызметінің бірден төмендеуіне әкеледі, нәтижесінде патологиялық метаболиттер пайда болады. Бүйректің қабынуы (гломерулонефрит) кезінде белоктар (әсіресе альбуминдер) бүйректің шумақты капсуласы арқылы өтіп, зәрде пайда болады. Белоктың зәрде пайда болуы протеинурия - деп аталады және зәрдің патологиялық құрам бөлігі болып есептеледі. Плазма белоктары мөлшерінің артуы – гиперпротеинемия деп аталады. Адам денесі үлкен күйікке шалдыққанда және аш ішектің жоғары бөлігі бітелгенде гиперпротеинемия пайда болады. Осының салдарынан ауру құсады, баланың іші өтеді т.б. Организмнің және плазманың суды жоғалтуы қандағы белок концентрациясының артуына әкеледі. Кейбір патологиялық жағдайларда: жұқпалы немесе ретикулоэндотелиалдық жүйенің (РЭЖ) токсикалық зақымдануы гиперпротеинемияға әкеледі. Осы сияқты гиперпротеинемия миелома ауруы кезінде байқалады.[1]. Ауру адамның қан сарысуында спецификалы “миеломды” белоктар пайда болады. Плазмада “патологиялық” белоктардың пайда болуы парапротеинемия деп аталады. Бұл ауру кезінде қан плазмасында белоктың мөлшері 100-160 г/л жетеді. Көп жағдайларда плазмадағы миеломды аурудың “патологиялық” белоктары бүйрек тосқауылынан зәрге өтеді. Зәрдегі бұл белоктар “ Бенс-Джонстың ” белокты денелері деп аталады. Парапротеинемия құбылысы Вальденстремнің макроглобулинемиясы кезінде де, байқалады. Бұл синдромның мәні қан плазмасында молекулалық массасы (1.000.000-1.600.000Д) ірі молекулалы белоктардың концентрациясы артады. Вальденстрем ауруы кезінде макроглобулиндер қан плазмасындағы жалпы белок мөлшерінің 80%-ын құрайды. Макроглобулинемия кезінде белоктың жалпы концентрациясы 150 -160 г/л-ге жетеді. Бірқатар тұқым қуалайтын аурулар гликоген алмасуының бұзылыстарына байланысты туындайды. Бұл аурулар гликогеноздар деп аталады. Гликогеноздар гликоген синтезі немесе ыдырау процесстерін катализдейтін ферменттердің тапшылығына байланысты пайда |