Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
| Запомните!
1. Основные проявления наследственного микросфероцитоза - анемия, ретикулоцитоз, спленомегалия, желтуха, изменения лицевого отдела черепа. 2. При наследственном микросфероцитозе регенераторные возможности костного мозга в 6 - 8 раз превышают скорость гемолиза эритроцитов, поэтому анемия, как правило, бывает легкой или умеренной, а у людей, не страдающих другими заболеваниями, может и вовсе отсутствовать. 3. Симптом микросфероцитоза не является строго специфичным для врожденной микросфероцитарной гемолитической анемии. Микросфероциты часто обнаруживаются при аутоиммунной гемолитической анемии и наследственной дизэритропоэтической анемии. Рисунок 4 5. Костный мозг. Большое число зон пролиферирующих нормобластов при болезни Минковского - Шоффара Рисунок 4 4. Периферическая кровь. Микросфероциты при болезни Минковского - Шоффара 87 Наследственные энзимопении Эта неоднородная группа заболеваний обозначается так же как несфероцитарные гемолитические анемии. В отличие от микросфероцитоза они характеризуются нормальной формой эритроцитов, рецессивным типом наследования, отсутствием эффекта от спленэктомии. В основе патогенеза лежит дефицит активности ферментов эритроцитов, в результате чего они становятся чувствительными к воздействию различных веществ. Выделяют следующие группы энзипопений. 1. Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла (глюкозо -6- фосфатдегидрогеназа - Г -6- ФДГ). 2. Дефицит ферментов гликолиза (гексокиназы, пируваткиназы, триозофосфатизомеразы, глицеральдегидофосфатдегидрогеназы и др.). 3. Дефицит ферментов системы глютатиона (синтетазы глютатиона, глютатионредуктазы, глютатионпероксидазы). 4. Дефицит ферментов метаболизма циклических нуклеотидов (аденилатциклазы, аденозинтрифосфатазы и др.). Наиболее распространенной среди энзипомений является жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|