Осмотическое
набухание
сфероцитов
Анемия
Гипоксия
Психическое
недоразвитие
Изменения
лицевого
скелета
Задержка
сфероцитов
в красной
пульпе
селезенки
Генетический дефект состава или функций белков мембраны
эритроцитов спектрина и/или анкирина
85
объема стимулируется работа натриевого
насоса
,
и активируются механизмы
гликолиза. При достаточном содержании глюкозы насос обеспечивает
регуляцию внутриклеточного содержания натрия и гемолиза клеток не
происходит. Однако при попадании сфероцитов в межсинусовые пространства
селезенки, где концентрация глюкозы снижена, действие натриевого насоса
ослабевает, и катион не выводится из клетки. Гипергидратация эритроцитов
нарастает, происходит осмотический гемолиз. Усугубляет данный процесс
длительная задержка сфероцитов в красной пульпе. Из
-
за этого они
подвергаются
различным
видам
неблагоприятных
воздействий
(гемоконцентрация, изменение рН, активная фагоцитарная система). Кроме
того, сфероциты, которые проходят в синусы селезенки через межсинусовые
пространства не могут деформироваться в узких щелевидных отверстиях
разделительной базальной мембраны. В результате они теряют часть своей
поверхности. Края оборвавшихся частей оболочки эритроцитов соединяются, и
в виде уже микросфероцитов они вновь поступают в сосудистое русло. Для
разрушения микросфероцитов необходимо, чтобы они вновь попали в
межсинусное пространство и прошли через узкую щель в синус. Несколько
таких циклов приводят микросфероциты к гибели. Время пребывания
микросфероцитов в циркулирующей крови резко уменьшено, средняя
продолжительность их жизни составляет 7
-
14 дней вместо 120 дней у здоровых.
Одной из причин укорочения продолжительности жизни микросфероцитов
служит также истощение их ферментных ресурсов (расход АТФ, глюкозы) в
процессе удаления из клеток избытка воды, а также повышение интенсивности
метаболизма липидов. Обломки клеток поглощаются макрофагами селезенки.
Постоянный гемолиз эритроцитов в селезенке ведет к гиперплазии клеток ее
пульпы и развитию спленомегалии.
Анемия
при
наследственном
микросфероцитозе
обычно
носит
нормохромный, гиперрегенераторный характер. Уровень гемоглобина обычно
мало изменен. Резкое нарастание анемии наблюдается во время гемолитических
кризов, которые в основном провоцируются инфекцией. Характерно
уменьшением значений среднего диаметра эритроцитов (меньше 7,2 мкм) на
фоне нормального среднего объема МСV и увеличенного значения МСНС. В
мазке крови преобладают микросфероциты, отличающиеся отсутствием
характерного для нормальных эритроцитов центрального просветления
(рисунок 4
4).
При микросфероцитозе отмечается снижение осмотической резистентности
эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлорида натрия.
В связи с усиленным распадом эритроцитов в сыворотке повышается
содержание непрямого билирубина и железа. Следствием повышенного
образования билирубина является плейохромия желчи и образование
пигментных камней в желчном пузыре и протоках.
В костном мозге, особенно при гемолитическом кризе, отмечается
выраженная гиперплазия эритроидного ростка (рисунок 4
5),
уменьшение лейко
-
эритробластического соотношения до 1:2, 1:3 (против 4:1 в норме).
|