83
распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Часто у больных
развивается также надпеченочная желтуха, связанная с увеличением в крови непрямого
билирубина из
-
за повышенного гемолиза эритроцитов.
Классификация гемолитических анемий
.
По течению ГА делятся на
наследственные и приобретенные (таблица
9).
Как правило,
наследственные анемии
врожденные, для многих характерен внутриклеточный гемолиз, хроническое течение,
физическое и психическое недоразвитие, гепатоспленомегалия. Для приобретенных
анемий более характерным является внутрисосудистый гемолиз, острое течение.
Таблица
9.
Классификация гемолитических анемий по виду дефекта
Наследственные ГА
Приобретенные ГА
Эритроцитопатии
(мебранопатии
):
а)
нарушение структуры белка
мембраны
эритроцита
:
наследственный микросфероцитоз
(
болезнь Минковского
-
Шоффара);
эллиптоцитоз,
овалоцитоз,
стоматоцитоз;
б) нарушение липидов мембраны
эритроцитов:
акантоцитоз,
дефицит
активности лецитин
-
холестеринацилтрансферазы,
увеличение лецитина в мембране
эритроцитов.
Энзимопении (ферментопении)
Дефицит/снижение
активности
ферментов:
пентозофосфатного
цикла;
гликолиза;
обмена
глутатиона;
рибофосфатпиро
-
фосфаткиназы;
ферментов,
участвующих в использовании
АТФ; ферментов,
участвующих в
синтезе порфиринов.
Гемоглобинопатии:
а)
качественные
формы
-
аномалии первичной структуры
гемоглобина
(серповидно
-
клеточная анемия);
б) количественные формы
-
снижение синтеза полипептидных
цепей,
входящих
в
состав
нормального
гемоглобина
(талассемии).
Анемии,
обусловленные
экзо
-
эритроцитарными
гемолитическими
факторами:
а)
механические
причины
–
турбулентность
тока при искусственных
клапанах сердца, протезах сосудов,
стенозе
аорты,
артериальной
гипертензии, длительном марше;
б) физические причины –
высокая
температура,
ультрафиолетовое
облучение, ионизирующая радиация;
в) химические причины –
лекарственные
препараты, соединения свинца, меди,
мышьяка, органические растворители,
кислоты;
г) биологические причины –
яды грибов,
змей и пчел, эндо
-
и экзотоксины
микробов;
д) иммунные дефекты –
переливание
несовместимой крови по группе и резус
-
фактору.
Анемии,
обусловленные
эндо
-
эритроцитарными
гемолитическими
факторами:
а) мембранные дефекты –
болезнь
Маркиафавы
-
Микели (пароксизмальная
ночная гемоглобинурия);
б) резус
-
конфликт матери и плода;
в) образование
аутоантител против
измененного
или
неизмененного
антигенного спектра эритроцитов.