Системы крови


Механизмы внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза



Pdf көрінісі
бет59/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   55   56   57   58   59   60   61   62   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Механизмы внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза

1). Фагоцитирование эритроцитов макрофагами селезенки
. При появлении 
дефектных эритроцитов, уменьшении их пластичности и способности к 
деформации, гипергидратации нарушается способность эритроцитов проходить 
через межэндотелиальные щели венозных синусов селезенки. В результате они
задерживаются в красной пульпе и фагоцитируются макрофагами.
2) Антителозависимый фагоцитоз эритроцитов

фагоцитирование 
макрофагами селезенки эритроцитов, покрытых антителами IgG. Интенсивность 
разрушения эритроцитов зависит от количества
антител на их поверхности.
3) Гиперспленизм

увеличение фагоцитарной активности макрофагов 
селезенки.
Характерными признаками гемолитических анемий (ГА) являются повышенный 


83 
распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Часто у больных 
развивается также надпеченочная желтуха, связанная с увеличением в крови непрямого 
билирубина из
-
за повышенного гемолиза эритроцитов. 
Классификация гемолитических анемий

По течению ГА делятся на 
наследственные и приобретенные (таблица 
9). 
Как правило, наследственные анемии 
врожденные, для многих характерен внутриклеточный гемолиз, хроническое течение, 
физическое и психическое недоразвитие, гепатоспленомегалия. Для приобретенных 
анемий более характерным является внутрисосудистый гемолиз, острое течение.
Таблица 
9.
Классификация гемолитических анемий по виду дефекта
 
 
Наследственные ГА
 
Приобретенные ГА
 

Эритроцитопатии 
(мебранопатии
): 
а) нарушение структуры белка 
мембраны 
эритроцита
:
наследственный микросфероцитоз
(
болезнь Минковского
-
Шоффара); 
эллиптоцитоз, 
овалоцитоз,
стоматоцитоз;
б) нарушение липидов мембраны 
эритроцитов: 
акантоцитоз, 
дефицит активности лецитин
-
холестеринацилтрансферазы, 
увеличение лецитина в мембране 
эритроцитов. 

Энзимопении (ферментопении)
Дефицит/снижение 
активности
ферментов: 
пентозофосфатного 
цикла; 
гликолиза; 
обмена 
глутатиона; 
рибофосфатпиро
-
фосфаткиназы; 
ферментов, 
участвующих в использовании
АТФ; ферментов, участвующих в 
синтезе порфиринов. 

Гемоглобинопатии:
а) 
качественные 
формы 

аномалии первичной структуры 
гемоглобина 
(серповидно
-
клеточная анемия);
б) количественные формы 
-
снижение синтеза полипептидных 
цепей, 
входящих 
в 
состав 
нормального 
гемоглобина 
(талассемии).

Анемии, 
обусловленные 
экзо
-
эритроцитарными 
гемолитическими 
факторами:
а) 
механические 
причины 

турбулентность тока при искусственных 
клапанах сердца, протезах сосудов, 
стенозе 
аорты, 
артериальной 
гипертензии, длительном марше; 
б) физические причины –
высокая 
температура, 
ультрафиолетовое 
облучение, ионизирующая радиация; 
в) химические причины –
лекарственные 
препараты, соединения свинца, меди, 
мышьяка, органические растворители, 
кислоты; 
г) биологические причины –
яды грибов, 
змей и пчел, эндо

и экзотоксины 
микробов; 
д) иммунные дефекты –
переливание 
несовместимой крови по группе и резус
-
фактору.

Анемии, 
обусловленные 
эндо
-
эритроцитарными 
гемолитическими 
факторами:
а) мембранные дефекты –
болезнь 
Маркиафавы
-
Микели (пароксизмальная 
ночная гемоглобинурия); 
б) резус
-
конфликт матери и плода;
в) образование аутоантител против 
измененного 
или 
неизмененного 
антигенного спектра эритроцитов. 


84 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   55   56   57   58   59   60   61   62   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет