Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
- Бұл бет үшін навигация:
- Тотальные АА
- Первичные АА – наследственные формы Вторичные АА
- Этиология апластических анемий.
|
Апластические анемии Тотальные АА – угнетение всех ростков кроветворения (панцитопения, панмиелопатия) Анемия Фанкони (наследственная семейная АА с врожденными аномалиями развития – дефекты развития костной ткани (отсутствие лучевой кости, I пальца кисти руки); микрофтальмии, врожденные пороки сердца, аномалия почек, эндокринные нарушения и др.; часто выявляют изменения в структуре 1 и 7 пар хромосом) Анемия Эстрена - Дамешека (наследственная семейная АА у детей без других аномалий развития; встречается крайне редко) Парциальные АА – избирательное угнетение красного ростка кроветворения (анемия, дефицит эритроидных клеток в костном мозгу) Анемия Даймонда - Блекфена (наследственная форма АА у детей, развитие которой связывают с аутоиммунным процессом, возникаю - щим в период внутриутробного развития или с врожденным метаболическим дефектом; часто выявляют мутации хромосом 19 и 13, в некоторых случаях - аномалии хромосом 1 и 16) Парциальная красно - клеточная аплазия (врожденные или приобре - тенные формы тяжелой нормохромной анемии с отсутствием или резким снижением количества эритрокарио - цитов в костном мозге без его общей гипоплазии, сохранностью лейкопоэза и тромбоцитопоэза) Первичные АА – наследственные формы Вторичные АА – приобретенные формы: - острые, подострые, хронические 79 Этиология апластических анемий. В более чем в 50% случаев АА является идиопатической, когда причину установить не возможно. В остальных случаях ее причиной служат различные экзогенные и эндогенные факторы, реализация действия которых часто проходит с участием генетического фактора (гаплотипы системы гистосовместимости - HLA DR2, HLA DRw3). Экзогенные факторы. К ним относятся различные факторы физической, химической и биологической природы, которые условно делят на две подгруппы: а) облигатные (закономерные, обязательные) факторы – бензол и его производные, ионизирующая радиация, цитостатические препараты, соединения мышьяка и др.; б) факультативные (незакономерные) факторы – лекарственные препараты ( антибиотики, сульфаниламиды, антитиреоидные, противосудорожные), вирусы (цитомегаловирус вирусы гепатита С, Эпштейна - Барр, герпеса, и др.), токсичные вещества (гербициды, инсектициды, растворители). Эндогенные факторы: а) изменения в структуре хромосом (наследственные апластические анемии); б) дефицит факторов, стимулирующих кроветворение (эритропоэтин); в) иммунологические факторы – гамма - интерферон, фактор некроза опухолей, антитела против антигенов эритрокариоцитов, антиэритроцитарные антитела, Т - цитотоксические лимфоциты; г) эндокринные нарушения (дисфункция яичников, вилочковой и щитовидной железы, гипопитуитаризм); д) стрессы и др. жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|