Системы крови



Pdf көрінісі
бет53/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   49   50   51   52   53   54   55   56   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

 
Патогенез В12 (фолиево)
-
дефицитных анемий 
(схема 
11).

Изменения в 
кроветворении и клетках эпителия пищеварительной системы связаны с 
нарушением образования тимидина и, следовательно, с нарушением 
образования ДНК и деления клеток. Прежде всего, при дефиците 
метилкобламина нарушается демителирование 
N
5
-
метилтетрагидрофолиевой 
кислоты. В результате накапливается неактивный метилтетрагидрофолат, и 
затрудняется использование тетрагидрофолиевой кислоты, необходимой для 
синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это приводит к
нарушению синтеза ДНК, удлинению S
-
фазы клеточного цикла, сокращению 
числа митозов (вместо трех митозов, свойственных нормобластическому 
эритропоэзу, регистрируется только один), появлению мегалобластов. Срок 
жизни эритроцитов сокращается в 3
-
4 раза, снижается их резистентность. Кроме 
того, часть клеток погибает на ранних стадиях развития. Таким образом, 
развивается гиперхромная, мегалоцитарная, мегалобластная анемия (рисунок 
43
а, 4
3
б).
Дефицит другого кофермента витамина В12–
5-
дезоксиаденозилкобаламина
сопровождается расстройством обмена высших жирных кислот: нарушается 
превращение метилмолонил
-
КоА в сукцинил
-
КоА, в связи с чем накапливается 
избыток токсичных метилмолоновой и пропионовой кислот, которые, 
превращаясь в жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов, 
включаются в липиды нейронов, вызывая демиелинизацию нервных волокон и 
жировую дистрофию нервных клеток. 
Общая характеристика мегалобластных анемий приведена в таблице 
7. 


76 
 
 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   49   50   51   52   53   54   55   56   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет