Системы крови


Патогенез апластических анемий



Pdf көрінісі
бет56/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   52   53   54   55   56   57   58   59   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Патогенез апластических анемий. 
Сущность АА заключается в 
депрессии костномозгового кроветворения в результате повреждения или 
гибели СКК, ранних клеток
-
предшественников (особенно миелопоэза) (схема 
12
). К потенциальным тригеррам относят дефект СК и/или аутоиммунный 
процесс.
1. Внутренний дефект СКК (идентичен мутации клетки). Функциональная 
или анатомическая дефектность СК может быть
врожденного или, что 
встречается намного чаще, приобретенного характера. Доказательства: в 40
-50% 
случаев изотрансплантации костного мозга по поводу АА ремиссия достигается 
без предварительной иммуносупрессивной терапии.
2. Аутоиммунные механизмы. Реакция
иммунной системы направлена
против антигенов, появляющихся на цитоплазматической мембране клеток
-
предшественников. Чаще всего этот процесс обусловлен повышенной 
активностью цитотоксических Т
-
лимфоцитов, которые в избытке продуцируют
цитокины (интерферон
-
гамма и фактор
-
некроза опухолей
-
бета), подавляющие 
пролиферацию клеток в костном мозге. Кроме того, потеря способности клеток
-
предшественников к пролиферации и дифференцировке может возникать под
действием аутоантител, направленных против костномозговых элементов, 
ингибирующих активность колониестимулирующих факторов. Доказательства 
участия иммунной системы в патогенезе АА: положительный эффект 
изотрансплантации костного мозга после назначения иммунодепрессантов у 50
-
60% больных. Аутоиммунную природу
обычно имеет идиопатическая АА.
К патогенетическим факторам, имеющим второстепенное значение в 


80 
развитии АА, относится дефект поддерживающей функции микроокружения. 
Нарушения колониеобразующей функции фибробластов костного мозга и 
выработки гемопоэтических ростовых факторов стромальными клетками
приводят к
снижению числа и депрессии функций СКК и коммитированных 
клеток гемопоэза. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   52   53   54   55   56   57   58   59   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет