Запомните!
1.
Для серповидно
-
клеточной анемии характерным является образование
гемоглобина S, который обладает пониженной стойкостью к разрушению и
пониженной кислород
-
транспортирующей способностью. Серповидность
эритроцитов
-
обратимый феномен. Она исчезает при реоксигенации крови в
легких. Реоксигенированные эритроциты не содержат тактоиды.
2.
У дрепаноцитов, несущих гемоглобин S, нарушены пластичность мембраны
и способность прохождения через капилляры из
-
за невозможности изменять
свою форму. Окклюзия сосудов в любой части тела объясняет полиморфизм
клинической картины серповидно
-
клеточной анемии.
93
Приобретенные гемолитические анемии
Приобретенные ГА связаны с воздействием различных экзогенных и эндогенных
факторов, способствующих разрушению эритроцитов. Среди заболеваний этой группы
выделяют анемии, связанные с воздействием прямых гемолизинов, а также иммунные
формы (таблица 1
0).
Таблица 1
0
. Классификация приобретенных гемолитических анемий
Вид анемии
Этиология
Механические ГА
Механическое повреждение эритроцитов при
протезировании сосудов, клапанов сердца, длительном
марше (маршевая гемоглобинурия), микроангиопати
-
ческая ГА (болезнь Мошковича
-
травматизация
эритроцитов при столкновении с нитями).
Токсические ГА
Экзогенные химические агенты: соединения мышьяка,
свинца, меди, уксусная
эссенция. Эндогенные химичес
-
кие факторы: желчные кислоты, аутотоксины при
ожоговой болезни, обширных инфарктах, уремии. Яды
биологического
происхождения:
возбудители
инфекционных и паразитарных заболеваний (гемолити
-
ческий стрептококк, малярный плазмодий, анаэробные
микроорганизмы), змеиный яд, пчелиный яд.
Иммунные (гетеро
-,
изо
-
, аутоиммунная)
ГА
Переливание видо
-
, группо
-
и резус
-
несовместимой
крови; резус
-
несовместимость матери и плода;
образо
-
вание антител к эритроцитам при изменении их
антигенных свойств под влиянием лекарств, вирусов,
бактерий, радиации, ожогов. Возможно образование
аутоантител также к неизмененным эритроцитам при
нарушениях в иммунокомпетентной системе, при
срыве иммунологической толерантности.
Приобретенные
мембранопатии
Соматическая мутация пролиферирующих клеток
эритроцитарного ряда с образованием популяции
эритроцитов с дефектом структуры мембраны.
Примером является болезнь Маркиафавы
-
Микели
(пароксизмальная
ночная
гемоглобинурия),
при
которой
вырабатывается
патологический
клон
эритроцитов с повышенной чувствительностью к
различным гемолитическим агентам и развитием
внутрисосудистого гемолиза. Разрушаются в основном
ретикулоциты, содержащие большое количество
факторов, способствующих свертыванию крови.
Интенсивность гемолиза повышается под влиянием
комплемента, ацидоза. Дефект мембраны имеют не
только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты.
|