90
цепей, продолжение синтеза других цепей глобина (особенно
)
угнетение
синтеза Н
b
А (
2
2
), гиперпродукция Н
bF (
2
2
)
и Н
b
А
2
(
2
2
)
образование
нестабильных полипептидных агрегатов из избыточных цепей
гемолиз
эритроцитов. Таким образом, вследствие неадекватного синтеза
Hb
А
развивается гипохромная анемия, для которой характерным являются
мишеневидные (кодоциты, таргетные клетки) эритроциты (рисунок 4
7),
ретикулоцитоз.
Преципитаты избыточного количества α
-
цепей удаляются из эритроцитов
и эритрокариоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы. При этом
клетки повреждаются и быстрее разрушаются. При ß
-
талассемии накапливается
HbF, обладающий большим сродством к кислороду, однако отдача его тканям
затруднена, что приводит к гипоксии. При гомозиготной форме содержание HbF
увеличено до 20
-
90%. Деструкция
эритрокариоцитов в костном мозге ведет к
повышенному всасыванию железа и патологической перегрузке организма
железом.
Резкая гиперплазия кроветворного костного мозга приводит к нарушениям
скелета (квадратный череп, уплощенная переносица, выступающие скулы
,
сужение глазных щелей). Рентгенологически обнаруживается утолщение
губчатого слоя костей свода черепа, поперечная исчерченность на наружной
пластинке лобной кости и теменной кости. Дети физически развиваются плохо,
у них снижена сопротивляемость к различным инфекциям, нарушено половое
развитие.
Достарыңызбен бөлісу: