Системы крови


Патогенез приобретенных гемолитических анемий



Pdf көрінісі
бет70/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   66   67   68   69   70   71   72   73   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Патогенез приобретенных гемолитических анемий. 
Повреждение 
структуры мембран эритроцитов во многом зависит от особенностей действия 
этиологического фактора: 

Основной механизм гемолиза –
механический, поскольку этиологические 
факторы оказывают прямое повреждающее травматическое действие на 
эритроциты.

Основные механизмы гемолиза при действии химических факторов –
оксидантный гемолиз, осмотический гемолиз, детергентный гемолиз и 
фагоцитоз поврежденных эритроцитов. Гемолитические эффекты токсических 
веществ обусловлены их непосредственным воздействием на основные 
липидные и белковые структуры мембраны эритроцитов, а также их влиянием 
на ферменты, регулирующие энергетические процессы в эритроците и синтез 
гемоглобина. Первичный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов происходит, 
прежде всего, за счет блокады SH
-
групп мембраны эритроцитов. 
Гемолитические состояния, развивающиеся как вторичные явления, возникают 
только после предварительной деструкции гемоглобина. Многие из экзогенных 
химических факторов являются сильными окислителями, поэтому вызывают 
оксидантный стресс. В результате накапливаются свободные радикалы 
кислорода и перекисные соединения, которые приводят к функциональным и 
структурным изменениям в гемоглобине, необратимым сдвигам в 
фосфолипидном слое мембран эритроцитов и ингибированию активности 
сульфгидрильных групп. Оксидантный гемолиз эритроцитов, как правило, 
возникает при условии нарушения функционального состояния защитных 
механизмов, в том числе, дефицита антиоксидантов. Протективным действием 
обладают ферменты каталаза, пероксидаза, Г
-6-
ФДГ, восстановленный 
глютатион, содержание которых под действием гемолитических агентов 
снижается.

Основная часть гемолитических ядов биологического происхождения 
обладает ферментативной активностью, оказывающей влияние на качественный 
состав мембран эритроцитов. Например, яд насекомых и змей разрушает 
лецитин мембран. Основные механизмы гемолиза –
оксидантный гемолиз, 
детергентный гемолиз и фагоцитирование.

Иммунный гемолиз обусловлен выработкой антител к эритроцитарным 
антигенам с последующим внутрисосудистым или внутриклеточным 
разрушением клеток. Деструкция эритроцитов возникает при определенном 
соотношении между количеством связанных антител и эритроцитов (не менее 
20 молекул антител на 1 клетку) и способности антител к связыванию 
комплемента. В механизмах гемолиза участвуют 2 основных вида антител –
гемагглютинины и гемолизины, которые в зависимости от оптимума реакции 
связывания антигенов делятся на тепловые и холодовые. Гемагглютинины –
антитела, которые относятся к IgG, IgM и вызывают агглютинацию 
эритроцитов. Механизм гемолиза под влиянием гемагглютининов 

внутриклеточный: 
агрегаты 
эритроцитов 
подвергаются 
фагоцитозу 
макрофагами селезенки. Гемолизины являются антителами классов IgM, IgG и 
способны фиксировать комплемент. Гемолиз эритроцитов под действием 


95 
гемолизинов имеет два механизма (рисунок 
49): 
а) внутрисосудистый 

комплементзависимый гемолиз с участием IgM и мембраноатакующего 
комплекса на поверхности эритроцитов с последующей перфорацией мембраны 
и гибелью клеток; б) внутриклеточный –
антителоопосредованный (IgG) 
фагоцитоз: Fс
-
рецепторы макрофагов взаимодействуют с Fс
-
фрагментами IgG1 
и IgG3, фиксированных на эритроцитах. При этом либо происходит полное 
разрушение эритроцитов макрофагами, либо частичный фагоцитоз приводит к 
появлению микросфероцитов 

отличительного признака внесосудистого 
гемолиза. Кроме того, у макрофагов имеется рецептор к компоненту системы 
комплемента 

C3b. В связи с этим, эритроциты, покрытые C3b, также 
подвергаются внутриклеточному гемолизу. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   66   67   68   69   70   71   72   73   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет