101
отличие от эритремии при вторичной полицитемии сочетания гиперплазии всех
трех
ростков кроветворения
никогда не встречается
.
Лечение вторичных
эритроцитозов сводится к устранению причины, которая их обусловила
.
Выделяют вторичные абсолютные и вторичные относительные эритроцитозы.
Вторичные абсолютные эритроцитозы
(erythrocytosis absolute).
В
основе развития лежит повышенная
продукция
эритропоэтина и/или повышение
чувствительности к нему эритроидных клеток. Результатом реактивного
усиления
нормального
эритропоэза
и выхода
избытка эритроцитов из костного мозга в
сосудистое русло
является увеличение
МЦЭ
.
В отличие от эритремии при
вторичных абсолютных эритроцитозах показатель насыщения артериальной
крови кислородом
становится меньше
92%. В связи с этим
для них свойственно
смещение кривой диссоциации оксигемоглобина вправо, а
для истинной
полицитемии
-
влево
.
Клиническая картина определяется заболеванием, вызвавшим
вторичный абсолютный эритроцитоз.
В зависимости от патогенеза вторичные абсолютные эритроцитозы
подразделяются на
физиологические
(
у жителей высокогорья, альпинистов в ходе
акклиматизации на больших высотах и после нее
)
и
патологические, которые, в
свою очередь, делятся на
адекватные
(
целесообразные) и
неадекватные
(
нецелесообразные
).
Вторичные абсолютные адекватные эритроцитозы
.
Данный вид
эритроцитозов является
отображением
компенсаторно
-
приспособительных
реакций организма в ответ на генерализованную или локальную гипоксию
тканей
.
В связи с этим в начале компенсации
гипоксического состояния
характерна повышенная выработка эритропоэтина с последующим его
снижением до
нормы.
Основные
группы
причин
вторичных
абсолютных
адекватных
эритроцитозов
:
1) снижение насыщения артериальной крови кислородом
при
нормобарической и гипобарической формах экзогенной гипоксии, дыхательной
гипоксии
;
2) уменьшение способности гемоглобина переносить кислород;
3)
повышение сродства гемоглобина к кислороду
; 4)
угнетение тканевого
дыхания
.
Наиболее часто вторичные адекватные эритроцитозы встречаются при
хронической обструктивной болезни легких,
бронхиальной
астме, протекающей
с признаками
дыхательной недостаточности, синдроме ночного апноэ, пороках
сердца с право
-
левым шунтом, наследственных аномалиях гемоглобина и
эритроцитов
.
Значительное место в структуре адекватных эритроцитозов
занимают эритроцитозы эндокринного происхождения. Это обусловлено тем,
что гормоны имеют прямое влияние на гемопоэз и эритропоэз, а также влияют
на
течение окислительно
-
восстановительных процессов. Такие эритроцитозы
наблюдаются у больных с
гиперфункцией щитовидной железы, гормонально
-
активными опухолями адногипофиза, надпочечников и половых желез.
Вторичные абсолютные неадекватные эритроцитозы.
Нецелессобразное
стимулирование эритропоэза является следствием снижения или выключения
гемолитической функции селезенки, а
также чрезмерной продукции
гуморальных факторов, которые стимулируют эритропоэз без физиологической
потребности в повышенном количестве эритроцитов. Обычно дисрегуляторные
102
эритроцитозы наблюдаются в результате местной гипоксии почек
при
врожденных и приобретенных аномалиях почечных артерий
,
поликистозе почек,
гидронефрозе, пересадки почки, почечно
-
клеточном раке
(
«почечные
эритроцитозы»
).
Кроме того, неадекватные эритроцитозы сопровождают
непочечные опухоли, продуцирующие большие количества эритропоэтина
, -
опухоли
печени, селезенки, матки, мозжечка
(«паранеопластические
эритроцитозы»)
.
Неадекватный эритроцитоз
может иметь ятрогенное
происхождение при передозировке
препаратов, стимулирующих
эритропоэз
(витамин В12, глюкокортикоиды, андрогены).
Гематологические проявления вторичного абсолютного эритроцитоза
:
увеличение гемоглобина, эритроцитоз
,
ретикулоцитоз
,
гиперволемия
,
повышение
гематокрита
,
повышение вязкости крови. У части
больных может быть
гипербилирубинемия, поскольку при увеличении количества циркулирующих
эритроцитов их разрушается в единицу времени больше, чем у здоровых
лиц
.
При
неадекватных эритроцитозах,
особенно опухолевого генеза, часто наблюдается
лейкоцитоз.
Достарыңызбен бөлісу: