Системы крови



Pdf көрінісі
бет75/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   71   72   73   74   75   76   77   78   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Виды эритроцитозов по происхождению
 
Первичные
 
Вторичные
 
Семейные

наследственные
 
Абсолютные:
 

 
Физиологические

Патологические 
(адекватные,неадекватные)
 
Относительные:
 

Гемоконцентрационные
 

Перераспределительные
 
 
Виды эритроцитозов по механизмам развития
 
Эритроцитозы
 
как
отображение 
компенсаторно
-
приспособительных реакций 
организма в ответ на системную 
или локальную гипоксию
 
Эритроцитозы
 
вследствие сгущения 
крови при обезвоживании
 
Эритроцитозы
 
вследствие 
нарушения регуляции продукции 
эритропоэтина
,
избыточной продукции
 
факторов 
стимуляции эритропоэза
 
Эритроцитозы
 
как отображение 
миелопролиферативного заболевания
 
Эритремия
 


100 
Первичные эритроцитозы
 
Первичные 
эритроцитозы 
представляют 
собой 
самостоятельные 
нозологические формы, для которых характерен абсолютный эритроцитоз

Выделяют наследственные и приобретенные первичные эритроцитозы. 
Семейные 
(наследственные) 
эритроцитозы
 

это 
немиелопролиферативные 
заболевания 
неопухолевого 
генеза, 
характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема 
крови и развитием полицитемической гиперволемии. Наиболее часто 
наблюдаются среди
коренных жителей Чувашии, Мордовии, Якутии
-
Сохи, 
народов Крайнего Севера, Чукотки, Финляндии, Аляски. Среди первичных 
эритроцитозов выделяют формы
с аутосомно
-
доминантным и аутосомно
-
рецессивным типом передачи

По патогенезу семейные эритроцитозы
представляют гетерогенную группу
заболеваний. Так, у части больных их развитие объясняется
дефектом 
эритроидных 
клеток
-
предшественниц

мутацией
в 
гене 
рецептора 
эритропоэтина

автономной
продукцией
эритропоэтина

Также наследственный 
эритроцитоз с высоким
уровнем
эритропоэтина может быть обусловлен 
мутацией гена белка Хиппеля
-
Линдау (VHL), 
который нивелирует активацию 
гипоксия
-
индуцируемого фактора 1
-
α
(HIF-1
α), в норме регулирующего
гены

участвующих
в эритропоэзе

Кроме того, возникновение
эритроцитозов может 
быть связано с генетическими дефектами ферментов эритроцитов, 
ответственных за присоединение и отдачу кислорода тканям

Причины, 
вызывающие эритроцитоз
в данных случаях

могут быть обусловлены наличием 
аномального гемоглобина с увеличенным сродством к кислороду. Это 
происходит в результате замены некоторых аминокислот в альфа

и бета
-
цепях 
гемоглобина
или вследствие нарушенного метаболизма 2,3
-
дифосфоглицерата 
из
-
за наследственного дефицита бифосфоглицеромутазы.
При дефиците 2,3

дифосфоглицерата происходит увеличение сродства гемоглобина к кислороду

Основной причиной смерти при наследственных эритроцитозах являются 
тромботические и геморрагические сосудистые осложнения.
К
первичным приобретенным эритроцитозам относится 
эритремия
(истинная полицитемия, болезнь Вакеза)

форма хронического лейкоза
.
Эритроцитоз в данном случае отображает клональное миелопролиферативное 
заболевание
с поражением клетки
-
предшественницы миелопоэза, сохраняющей 
способность к дифференцировке по трем
росткам, преимущественно 
эритроидному.
При этом наблюдается гиперчувствительность клеток 

предшественниц аномального клона к эритропоэтину

Важно, что усиленный 
миелопролиферативный процесс наблюдается не только в костном мозге, но и в 
печени
и
селезенке, которые колонизируются
клетками
-
предшественницами 
миелопоэза.
На финальных этапах болезни появляется
анемия, 
тромбоцитопения 
и 
даже 
панцитопения 
в 
связи 
с 
развитием 
постэритремического миелофиброза.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   71   72   73   74   75   76   77   78   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет