146 • Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
Характерно отставание развития одной из нижних конечностей
(или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера
стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кож
ных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры
кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают
выражены неодинаково справа и слева.
Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся невро
логическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако
следует иметь в виду, что нарушение
ф у н к ц и й
тазовых органов (хро
нические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой киш
ки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие по
зыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития
выраженной неврологической симптоматики.
Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры
жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет
чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутри
черепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунти
рование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание
гидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).
Недержание мочи — ведущий симптом в клинике миелодиспла-
зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака раз
нообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеис
пусканий до 40—60 раз в сутки), императивного недержания мочи
(позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляет
ся в виде болевого эквивалента), энуреза.
Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои осо
бенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Пер
вое — локализация порока и его отношение к сложной системе ин
нервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне
L —
S
3
сегментов, где преимущественно расположены центры моче
испускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций.
Второе — ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого
пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мо
чеиспускание выпадает.
Достарыңызбен бөлісу: