Глава
3
• Пороки развития и заболевания лица, мозгового Ф 149
но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинкте
ра отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазо
бедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу.
Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннер
вации и выраженном недоразвитии спинного мозга.
Диагностика
В последние годы широкое распространение получила внутриут
робная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении
тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых
пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного моз
га, показано прерывание беременности.
Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с поро
ками развития головного или спинного мозга на другом уровне,
поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего
позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, по
зволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные
образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, нали
чие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис.
3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с те
ратомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны
дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметрич
ное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помога
ет рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномоз
говой грыже незаращение дужек позвонков.
Единственный правильный и радикальный метод терапии — хи
рургическое лечение. Оно показано сразу после установления ди
агноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, ес
ли отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних
конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить
очень осторожно, так как в результате травматизации интимно при
паянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после опе
рации могут развиться неврологические нарушения ятрогенного ха
рактера.
Лечение
|