В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р



Pdf көрінісі
бет115/484
Дата10.06.2023
өлшемі10,41 Mb.
#178574
түріУчебник
1   ...   111   112   113   114   115   116   117   118   ...   484
Байланысты:
2013-06-06 10-46-43

 «миело-
дисплазия». 
Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее боль­
шую группу пороков развития спинного мозга с типичной лока­
лизацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном 
проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изме­
нений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную 
(спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам послед­
ней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и коп­
чика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой 
формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депиг­
ментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивного 
оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной 
складки. 
Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 
1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне 
шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного — 
в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешко­
вая форма
{ m e n i n g o r a d i c u l o c e l e ) . 
Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождённы­
ми аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами 
Арнольда—Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращени­
ем верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних моче­
вых путей, атрезией ануса. 


Глава
3
 • Пороки развития и заболевания л и ц а , мозгового
 О-
 141 
При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела 
позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и коп­
чика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочлене­
ния, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологи­
ческих проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса 
мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофи­
ческих язв промежности и нижних конечностей) часто встречают 
варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги-
ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз-
рафизма»). 
В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок 
развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки 
закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую труб­
ку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, ко­
торый в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мяг­
кими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезо­
дермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия 
костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влия­
нием повышенного давления ликвора в субарахноидальном про­
странстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, 
формируя объёмное образование, частично или полностью покры­
тое кожей. 
Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое 
количество физических, химических и биологических факторов, дей­
ствуя на организм плода в период формирования позвоночника, мо­
гут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты кау-
дального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19. 
Классификация 
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных эле­
ментов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе 
различают несколько анатомических форм (рис. 3-20). 
Менингоцеле 
При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. 
Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Со­
держимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элемен­
тов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен 




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   111   112   113   114   115   116   117   118   ...   484




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет