«миело-
дисплазия».
Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее боль
шую группу пороков развития спинного мозга с типичной лока
лизацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном
проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изме
нений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную
(спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам послед
ней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и коп
чика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой
формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депиг
ментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивного
оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной
складки.
Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет
1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне
шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного —
в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешко
вая форма
{ m e n i n g o r a d i c u l o c e l e ) .
Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождённы
ми аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами
Арнольда—Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращени
ем верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних моче
вых путей, атрезией ануса.
Глава
3
• Пороки развития и заболевания л и ц а , мозгового
О-
141
При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела
позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и коп
чика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочлене
ния, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологи
ческих проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса
мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофи
ческих язв промежности и нижних конечностей) часто встречают
варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги-
ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз-
рафизма»).
В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок
развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки
закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую труб
ку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, ко
торый в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мяг
кими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезо
дермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия
костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влия
нием повышенного давления ликвора в субарахноидальном про
странстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается,
формируя объёмное образование, частично или полностью покры
тое кожей.
Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое
количество физических, химических и биологических факторов, дей
ствуя на организм плода в период формирования позвоночника, мо
гут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты кау-
дального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.
Классификация
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных эле
ментов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе
различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).
Менингоцеле
При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков.
Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Со
держимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элемен
тов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен
|