В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р


 Ф Хирургические болезни детского возраста



Pdf көрінісі
бет139/484
Дата10.06.2023
өлшемі10,41 Mb.
#178574
түріУчебник
1   ...   135   136   137   138   139   140   141   142   ...   484
Байланысты:
2013-06-06 10-46-43

174 Ф Хирургические болезни детского возраста
 О-
 Раздел II 
Рис. 4 - 9 . Воронкообразная деформация грудной клетки при синдроме 
Марфана. 
Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки 
зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синд­
роме Элерса-Данлоса (четвёртая экхимозная форма) кроме костно-
хрящевой патологии выявляют нарушения строения стенки сосудов. 
Во время хирургического лечения возможны осложнения, связан­
ные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребёнка раз­
личного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна кон­
сультация генетика. При медико-генетическом консультировании 
по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на 
рождение здорового ребёнка благоприятный. 
4.2
.1.
 Воронкообразная деформация грудной клетки 
Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клет­
ки характеризуются западением грудины и прилежащих частей рё­
бер. Рёберные дуги несколько развёрнуты, эпигастральная область 
выбухает (рис. 4-10). 


Глава 4 • Пороки развития и заболевания грудной клетки 1 7 5 
Рис. 4-10. Воронкообразная деформация грудной клетки. Рёберные дуги раз­
вёрнуты. Эпигастральная область выбухает. 
Клиническая картина и диагностика 
Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Ха­
рактерно западение рёбер и грудины при вдохе. Примерно у полови­
ны больных по мере роста деформация прогрессирует до 3-5 лет. Де­
формация может появиться в более поздние сроки — обычно в период 
ускоренного роста ребёнка. Замечено, что наиболее тяжёлые формы 
деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертат­
ный период, редко бывают выраженными. 
При осмотре ребёнка можно выявить стигмы, характерные для того 
или иного наследуемого синдрома (повышенную подвижность сус­
тавов, плоскую спину, сниженный тургор тканей, плохое зрение, го­
тическое нёбо и т.д.). 
Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические 
и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в пря­
мой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что кос­
венно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца. 
По боковой рентгенограмме определяют глубину вдавления груди­
ны, измеряют грудо-позвоночный индекс, или индекс Гижицкой. 




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   135   136   137   138   139   140   141   142   ...   484




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет