SPTA1,
Р).
3 7 6 Хирургические болезни детского возраста ^ Раздел II
Клиническая картина и диагностика
Заболевание характеризуется триадой симптомов: желтухой, ане
мией, спленомегалией. Степень их выраженности различна.
Заболевание может протекать в течение длительного времени в
скрытой форме, при которой основной симптом болезни — анемия —
отсутствует. Анемия лёгкой или умеренной степени (НЬ 80—100 г/л)
сохраняется как постоянный симптом или становится более выра
женной (НЬ 58-66 г/л) в период интенсивного разрушения эритро
цитов, который принято называть гемолитическим кризом.
Частый симптом заболевания — желтуха, связанная с увеличени
ем содержания непрямого билирубина в крови, количество которого
в результате усиленного распада эритроцитов становится слишком
большим. Клетки печени не успевают перевести в прямой билиру
бин часть непрямого, и он накапливается в крови. Желтуха обычно
не влияет на общее состояние больных.
Размеры селезёнки варьируют в довольно широких пределах, что
зависит от интенсивности гемолиза и длительности заболевания. Чаще
выявляют умеренное увеличение печени. Печень у больных гемолити
ческой анемией постоянно выделяет большое количество густой жёлчи,
что создаёт условия для образования конкрементов в жёлчи и жёлчных
ходах. Моча тёмная. Кал в большинстве случаев окрашен избыточно.
Общее состояние больных в начальных стадиях заболевания на
рушается мало. Дети отстают в росте и развитии.
У заболевших в раннем детском возрасте может произойти преж
девременное окостенение черепа. Для таких больных характерны ба
шенный череп, микрофтальмия, высокое нёбо, седловидный нос, вы-
ступание верхней челюсти.
Очередные приступы желтухи при семейной микросфероцитарной
анемии провоцируются, как правило, различными инфекциями и со
провождаются повышением температуры тела, кровотечениями из
носа, ухудшением общего состояния. Каждый новый криз сопровож
дается дальнейшим увеличением селезёнки, которая при пальпации
имеет гладкую поверхность, плотна и не очень болезненна.
Существенное значение при установлении диагноза имеют семей
ный анамнез, наличие заболевания у других членов семьи. Выявле
ние анемии, желтухи за счёт преобладания непрямого билирубина,
спленомегалии, ретикулоцитоза и сниженной осмотической резис
тентности эритроцитов может помочь при установлении диагноза. На
высоте криза осмотическая резистентность эритроцитов может при-
|