Глава
5 ^ Пороки развития и заболевания брюшной стенки
О*
379
Этиология и патогенез
В патогенезе заболевания можно говорить о провоцирующем
действии инфекционных заболеваний, гипо- и авитаминозов, раз
личных нейрогуморальных и эндокринных влияний. Широкое рас
пространение получила аутоиммунная теория патогенеза, согласно
которой тромбоцитопения возникает вследствие появления в крови
антитромбоцитарных аутоантител, повреждающих тромбоциты.
Тромбоцитопения в периферической крови, по современным
представлениям, бывает следствием патологии их родоначальных
клеток — мегакариоцитов (нарушение их созревания и процессов
отшнуровки тромбоцитов, укорочение сроков их жизни).
В патогенезе повышенной кровоточивости при болезни Верль-
хофа кроме тромбоцитопении участвуют изменения в сосудистой
стенке в виде повышения её проницаемости, резистентности и кон-
трактильных свойств. Нарушения свёртывания крови связаны с тром-
боцитарным фактором (снижаются тромбопластическая активность,
тест генерации тромбопластина, нарушается ретракция кровяного
сгустка, увеличиваются показатели фибринолитической активности
крови). Селезёнка при тромбоцитопенической пурпуре — источник
образования антител, орган разрушения тромбоцитов, ингибитор
тромбоцитопоэза.
Клиническая картина и диагностика
Жалобы детей, страдающих болезнью Верльхофа, сводятся к сла
бости, быстрой утомляемости, повышению температуры тела до суб-
фебрильных цифр (иногда).
При осмотре обращает на себя внимание большое количество по
лиморфных кожных высыпаний, подкожных кровоизлияний, самых
разнообразных по размерам (от мелких петехий до обширных гемор
рагии) и окраске. Кровоизлияния располагаются преимущественно
на передней поверхности тела. Часто их обнаруживают на слизистой
оболочке зева, полости рта, глотки. Обычно кровоизлияния появля
ется без видимой причины, иногда им предшествует травма. У неко-
т
°рых больных возникают подкожные гематомы различных размеров.
Реже бывают кровавая рвота и чёрный стул за счёт проглоченной кро-
Ви
- Иногда происходят кровоизлияния в область корня брыжейки
и
по ходу пищеварительного тракта. У девочек могут быть метрор-
Рагии. Начало заболевания в этих случаях совпадает с появлением
|