3 8 0 • Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
первых менструаций. Возможны кровоизлияния в глазное дно и стек
ловидное тело с клинической картиной временной потери зрения.
Кровоизлияния в ЦНС обусловливают картину эпилепсии, менин
гита, очаговых расстройств. Описаны случаи кровавого пота и кро
вавых слёз.
При исследовании внутренних органов особых изменений, как
правило, не находят. Селезёнка обычно не увеличена или увеличена
незначительно.
При уточнении диагноза тромбоцитопенической пурпуры пер
востепенное значение имеют лабораторные исследования крови.
Для больных, страдающих болезнью Верльхофа, характерны тромбо-
цитопения, увеличение времени кровотечения по Дьюку (вместо
3 мин до 10 мин и более), значительное снижение или отсутствие
ретракции кровяного сгустка. Свёртываемость крови не нарушена
(в отличие от гемофилии). Осмотическая резистентность эритроци
тов остаётся неизменной в периоде ремиссий и может быть пониже
на во время кровотечения. Характерен ретикулоцитоз (до 40%), осо
бенно во время кровотечений. В миелограмме активация красного
и белого ростков крови. Количество мегакариоцитов в одних слу
чаях понижено, в других, наоборот, повышено. Количество плас
тинок может быть нормальным, но отшнуровывание и выход их в
кровоток замедлены. Среди клинических тестов большое значение
имеют пробы на проницаемость (ломкость) капилляров — положи
тельные симптомы «жгута», «щипка» и др. При капилляроскопии на
ходят спазм или атонию мелких сосудов, их разрыв, периваскуляр-
ные инфильтраты.
Дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру необходимо
от апластической анемии, системных заболеваний крови, геморра
гического васкулита, гемофилии.
По клиническому течению различают острые (подострые) и хро
нические (непрерывные и рецидивирующие) формы болезни. К хро
ническим относят случаи заболевания с длительностью течения бо
лее 6 мес; при этом наблюдают чередование периодов обострения
болезни с ремиссиями различной длительности.
Лечение
Положительные результаты лечения болезни Верльхофа удаётся
получить с помощью введения глюкокортикоидных препаратов. Чаще
других применяют преднизолон в суточной дозе 1-2 мг на 1 кг массы
|