Глава 5
• Пороки развития и заболевания брюшной стенки
• 405
Рис.
5-50.
Атрезия ануса, расщепление мошонки, гипоспадия, ректопромеж-
ностный свищ.
При свищах локализации сокращения наружного сфинктера и отвер
стия не совпадают. При эктопии заднепроходного отверстия функ
циональных отклонений не находят.
Врождённые сужения
заднепроходного отверстия и прямой кишки
Врождённые сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки
локализуются чаще всего на месте перехода энтодермальной части киш
ки в эктодермальную, т.е. в области гребешковой линии анального коль
ца. Форма и протяжённость стриктуры вариабельны. Иногда это тонкая
мембрана, в других случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяжён
ность сужения составляет от нескольких миллиметров до 2—4 см.
В период новорождённое™ и первые месяцы жизни врождённые
стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жидкий кал
свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ре
бёнка с первых дней возникает запор, кал выделяется в виде узкой
ленты.
С
введением прикорма запор становится более выраженным.
Ребёнок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит,
отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон.
Диагностика врождённого сужения
анального
канала не вызыва-
е
т затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне
с
УЖения определяется податливое эластическое кольцо; иногда при
406
0-
Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II
резком стенозе не удаётся провести кончик пальца. Уточняют диаг
ноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки,
колоноскопии.
Лечение
Все виды атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки под
лежат хирургическому лечению в условиях специализированного от
деления. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды
полных атрезии, а также свищевые формы: ректоуретральная, ректо-
везикальная и при малых диаметрах — ректовагинальная, ректопро-
межностная. В возрасте от 1—3 мес до 1—3 лет проводят коррекцию
пороков со свищами в половую систему и на промежность, не вызы
вающих симптомов кишечной непроходимости. В последнее время
отмечают стремление к более ранней коррекции врождённых поро
ков развития, с тем чтобы к моменту формирования и закрепления
нервно-рефлекторных кортико-висцеральных связей добиться мак
симально приближенного к норме анатомического варианта.
При низких формах атрезии заднепроходного отверстия и прямой
кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику.
В случаях средних форм атрезии (высота 1,5—2 см от кожи промеж
ности) в настоящее время хорошо зарекомендовала себя сакропромеж-
ностная проктопластика, позволяющая хорошо мобилизовать кишку,
провести её через лобково-копчиковую связку и наружный сфинктер.
При высоких формах атрезии необходима значительная мобилиза
ция кишки, выполнить которую можно лишь брюшно-сакропромеж-
ностным способом. Обширность и травматичность такой операции у
новорождённого требуют её разделения на два этапа. В первые дни жиз
ни в левой подвздошной области накладывают противоестественный
задний проход по Микулич-Радецкому на сигмовидную кишку макси
мально близко к зоне атрезии для ликвидации кишечной непроходимо
сти. В возрасте от 2 мес до 1 года выполняют второй этап радикальной
операции. Такая тактика позволяет не только добиться выздоровле
ния детей, но и получить лучшие функциональные результаты.
После операции начиная с 10—14-го дня проводят профилакти
ческое бужирование вновь созданного анального канала бужами Ге-
гара, постепенно увеличивая от №8 до №11-12. Профилактическое
бужирование в течение 2-2,5 мес позволяет создать нежный рубчик
в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки.
Бужирование проводят ежедневно в течение первых 1-2 нед в стаци-
|