В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р


Глава 6  • Пороки развития и заболевания органов Ф 4 5 5



Pdf көрінісі
бет347/484
Дата10.06.2023
өлшемі10,41 Mb.
#178574
түріУчебник
1   ...   343   344   345   346   347   348   349   350   ...   484
Байланысты:
2013-06-06 10-46-43

Глава
6
 • Пороки развития и заболевания органов Ф 4 5 5 
• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клу­
бочков сочетается с увеличением общего объёма интерстициальной 
ткани и расширением канальцев. 
• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характери­
зуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, 
окружённых незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубоч-
ковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и арте-
риол с утолщённой стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встре­
чают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от 
двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мо-
чевыводящих путей. 
Клиническая картина 
Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, 
однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом 
и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. 
Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ран­
них этапах жизни ребёнка послужить причиной артериальной гипер­
тензии. Подобные ренин-зависимые формы гипертензии часто имеют 
злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких слу­
чаях — нефрэктомия (при одностороннем поражении). 
Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы 
и даже недели жизни ребёнка. Дети отстают в росте и развитии. Не­
редко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры 
тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентра­
ционной способности почек. Однако данные биохимических иссле­
дований крови ещё длительное время остаются нормальными. Арте­
риальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при 
развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжело протекаю­
щим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней 
гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни. 
Диагностика 
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгеноло­
гическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На 
экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хо­
рошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки 
Могут быть неровными, лоханка умеренно расширена. 




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   343   344   345   346   347   348   349   350   ...   484




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет