В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р



Pdf көрінісі
бет79/484
Дата10.06.2023
өлшемі10,41 Mb.
#178574
түріУчебник
1   ...   75   76   77   78   79   80   81   82   ...   484
Байланысты:
2013-06-06 10-46-43


Глава 2 -Ф- Общие вопросы летской хирургии
 
 91 
|- В
этой классификации само название типа синдрома даёт ясное 
Представление о преобладающей картине одного из трёх главных кли-

*ческих проявлений этой патологии: патологической подвижности 
Йуставов, повышенной эластичности кожи и патологической хруп­
кости тканей. 
I
 Особенности хирургического ведения и осложнения
у больных с 
Синдромом Элерса-Данлоса: 
| • выраженная хрупкость сосудистой стенки (возможность спон-
f
тайных разрывов крупных артерий, несостоятельность хирурги­
ческого шва); 
• возможность спонтанного разрыва полых органов (кишечника, 
мочевого пузыря), необходима осторожность при проведении 
лапароскопии; 
• необходима осторожность при проведении ангиографического 
исследования (возможен разрыв артерий); 
• вероятность спонтанного пневмоторакса; 
• замедленное формирование послеоперационного рубца (сроки 
снятия швов увеличены в 1,5—2 раза). 
более тяжёлых клинических проявлений и типа наследования забо­
левания.
Для клиницистов принята практическая классификация 
синдрома
(табл. 2-1). 


9 2
 О
Х и р у р г и ч е с к и е б о л е з н и д е т с к о г о в о з р а с т а • Р а з д е л I 
Синдром Беквита-Видеманна 
Синдром Беквита-Видеманна (OMIM 130650, мутация неиденти-
фицированного локуса в области pi5.5 хромосомы 11) — синдром со 
сложным типом наследования. Наиболее характерные проявления 
при рождении — эмбриональная грыжа, макроглоссия и гигантизм. 
Минимальные диагностические критерии (рис. 2-8) — большая мас­
са тела при рождении или постнатальное опережение физического 
развития, дефекты закрытия передней стенки живота (эмбриональ­
ная грыжа, пупочная грыжа, диастаз прямых мышц живота), висце-
ромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, спленомегалия), макро­
глоссия, характерное лицо (гиперплазия средней трети, гемангиома 
кожи лба, «насечки» на мочке ушной раковины). 
Это заболевание следует заподозрить у детей с эмбриональной 
или пупочной грыжей, макроглоссией, неонатальной гипоглике-


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   75   76   77   78   79   80   81   82   ...   484




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет