94 «•> Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел I
Рис. 2-9. Синдром Нунан.
ный дефект кисти, аплазия или гипоплазия лучевой кости с сохране
нием первого пальца кисти.
Для заболевания характерна морфологическая или функциональ
ная неполноценность мегакариоцитов костного мозга. Для таких
больных белки коровьего молока — своеобразный аллерген, вызы
вающий тяжёлую тромбоцитопению. Хирургические вмешательства
также становятся для этих больных стрессовым фактором, вызыва
ющим тромбоцитопению. Кроме основных признаков при этом син
дроме часто встречают врождённые пороки почек и сердца.
Особенности ведения больных с синдромом TAR
• специальная диета — исключение коровьего молока с целью про
филактики тяжёлой тромбоцитопении;
• до возраста 5 лет противопоказаны плановые хирургические вме
шательства (высок риск тромбоцитопении);
• при проведении хирургических вмешательств — переливание
свежей, иммунологически совместимой тромбоцитарной массы.
Глава
2
• Общие вопросы детской хирургии Ф 95
VATER ассоциация
Ассоциация VATER (от: Vertebral defects, Anal atresia, Tracheo
esophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy, OMIM 192350) —
симптомокомплекс врождённых пороков развития: пороки позвоноч
ника (незарашение дужек, бабочковидные позвонки) — 70%, атре-
зия ануса — 80%, трахеоэзофагеальный свищ или атрезия пищевода —
70%, пороки развития почек или радиальные дефекты (аплазия/
гипоплазия лучевых структур кисти) — 65%.
Особенности ведения больных с синдромом
VATER: при соче
тании у новорождённого атрезии ануса с аномалиями позвоночника
или кисти — провести тщательное обследование на наличие трахео-
пищеводного свища. При сочетании у новорождённого патологии
пищевода и лучевых структур кисти — исключить врождённые поро
ки почек.
2
.8. М а л о и н в а з и в н ы е
т е х н о л о г и и в д е т с к о й х и р у р г и и
Наиболее значимыми событиями последних десятилетий стали
бурное развитие и внедрение в широкую клиническую практику эн
доскопических методов, коренным образом изменивших лицо совре
менной хирургии.
Общепринятые преимущества эндоскопических технологий —
малая травматичность операционного доступа и манипуляций, умень
шение операционной боли, раннее восстановление нарушенных
функций организма, уменьшение количества послеоперационных ос
ложнений, сокращение сроков пребывания пациента в стационаре и
хороший косметический результат.
Использование в процессе вмешательства мощного освещения,
широкое поле обзора, интраоперационное увеличение и прецизион
ные инструменты позволяют любую эндоскопическую операцию пре
вратить в своего рода «микроскопическую» с высокой точностью и
атравматичностью манипуляций. Эти факторы имеют наибольшее
значение именно в детской хирургической практике.
В настоящее время открылись огромные возможности эндохирур-
гических технологий в экстренной и плановой абдоминальной хи
рургии, детской урологии, торакальной хирургии, артрологии, ней
рохирургии.
|