В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р


 • Хирургические болезни детского возраста • Раздел I



Pdf көрінісі
бет78/484
Дата10.06.2023
өлшемі10,41 Mb.
#178574
түріУчебник
1   ...   74   75   76   77   78   79   80   81   ...   484
Байланысты:
2013-06-06 10-46-43

90 • Хирургические болезни детского возраста • Раздел I 
ный признак в двух различных системах и один малый признак из 
третьей системы. 
• Если выявлена мутация гена
 FBN1,
достаточно одного главного кри­
терия любой системы и вовлечения ещё одной системы. 
Особенности ведения и осложнения у больных с синдромом Мар-
фана: 
• затруднение интубации трахеи из-за подвижности височно-ниж-
нечелюстного сустава и суставов шейного отдела позвоночника; 
• опасность внезапного повышения или снижения АД во время 
операции; 
• осторожное применение мышечных релаксантов при миопати-
ческих проявлениях (возможен парадоксальный или пролонги­
рованный эффект); 
• возможность летальной желудочковой аритмии и бактериально­
го эндокардита в послеоперационном периоде при пролапсе мит­
рального клапана; 
• расширение аорты, образование аневризм и расслоение аорты с 
возможностью разрыва; 
• повышенный риск спонтанного пневмоторакса (4,4%); 
• высокая частота пневмоний и хронических эмфиземоподобных 
изменений; 
• снижение жизненной ёмкости лёгких, увеличивающее риск ане­
стезиологических осложнений. 
Синдром Элерса-Данлоса 
Синдром Элерса-Данлоса (OMIM 130000, 130010, 130020, 130030 
и др. в основном мутации генов коллагенов разных типов, а также 
гена лизил гидроксилазы) — синдром с доминантным или (реже) ре­
цессивным наследованием. Минимальные диагностические крите­
рии: гипермобильность суставов, гиперэластичность кожи с необыч­
ной её хрупкостью и необычным заживлением повреждений в виде 
«папиросной бумаги», участки «шагреневой» или «вельветовой» кожи. 
Вероятность синдрома Элерса-Данлоса необходимо учитывать 
у детей с паховыми и пупочными грыжами, частыми вывихами сус­
тавов. Так, при врождённом вывихе тазобедренных суставов у ново­
рождённых это заболевание выявляют в 5% случаев. 
В настоящее время выделено не менее 12 типов синдрома Элер­
са-Данлоса, которые классифицируют с учётом особенностей наи-



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   74   75   76   77   78   79   80   81   ...   484




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет