В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р


Глава 2  • Общие вопросы детской хирургии • 87



Pdf көрінісі
бет75/484
Дата10.06.2023
өлшемі10,41 Mb.
#178574
түріУчебник
1   ...   71   72   73   74   75   76   77   78   ...   484
Байланысты:
2013-06-06 10-46-43

Глава
2
 • Общие вопросы детской хирургии • 87 
Некоторые синдромы хорошо известны в хирургической прак­
тике как чрезвычайно важные, способные вызвать серьёзные ос­
ложнения. Например, синдром Элерса—Данлоса описан не менее 
чем в 500 публикациях и нескольких монографиях, так как игра­
ет важную роль в хирургии общего профиля, детской и сосудистой 
хирургии. 
Подозрение на синдромальную патологию будет обоснованным 
у ребёнка с двусторонним поражением, например в случаях двусто­
роннего врождённого дефекта кисти или стопы (полидактилия, 
врождённая косорукость). Некоторые врождённые пороки разви­
тия или малые аномалии развития с высокой вероятностью указы­
вают на синдромальную патологию или определённый врождённый 
дефект. 
Так, преаксиальная полидактилия (удвоение первого пальца кис­
ти или стопы) с большой степенью вероятности свидетельствует 
о синдромальной патологии, тогда как постаксиальная полидакти­
лия (удвоение мизинца кисти или стопы) обычно бывает изолиро­
ванным врождённым пороком развития. Наличие полителии (допол­
нительных сосков или рудиментарных молочных желёз) указывает 
на высокую вероятность врождённой патологии почек и мочеточни­
ков. Врождённое двустороннее отсутствие или гипоплазия первых 
пальцев кисти свидетельствуют о возможности врождённого дефек­
та сердца или наличии тромбоцитопатии, что может вызвать серьёз­
ные осложнения во время оперативного вмешательства или в после­
операционном периоде. 
Наиболее частыми и важными для хирургов считают заболевания 
соединительной ткани, биологическую основу которых составляет па­
тология белков внеклеточного матрикса (коллагена, эластина, фиб-
.риллина, протеогликанов и гликопротеинов). Эти заболевания пред­
ставлены наиболее часто встречающимися синдромами (Марфана, 
Элерса—Данлоса), а также более редкими дисплазиями и мукополи-
сахаридозами. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   71   72   73   74   75   76   77   78   ...   484




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет