В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р



Pdf көрінісі
бет77/484
Дата10.06.2023
өлшемі10,41 Mb.
#178574
түріУчебник
1   ...   73   74   75   76   77   78   79   80   ...   484
Байланысты:
2013-06-06 10-46-43

• Глазное яблоко 
О
Главный признак — эктопия хрусталика. 
О
Малые признаки — уплощённая роговица (кератометрия), увели­
чение оси глазного яблока (по данным УЗИ), гипоплазия радуж­
ки или гипоплазия цилиарной мышцы. 
Глазную систему считают вовлечённой, если выявляют один глав­
ный или два малых признака. 
• Сердечно-сосудистая система 
О
Главные признаки — расширение восходящей части аорты с нали­
чием или отсутствием аортальной регургитации и вовлечением 
синуса Вальсальвы, расслоение стенки восходящей аорты. 
О
Малые признаки — пролапс митрального клапана, расширение лё­
гочной артерии при отсутствии клапанного или периферическо­
го стеноза, а также если нет видимой причины расширения арте­
рии у лиц старше 40 лет. Кальцификация митрального кольца 
после 40 лет. Расширение или расслоение нисходящего отдела 
грудной или брюшной аорты в возрасте старше 50 лет. 
Систему считают вовлечённой при наличии одного главного или 
одного малого признака. 
• Лёгочная система.
Главных признаков нет. Малые признаки — спон­
танный пневмоторакс, апикальные псевдокисты лёгкого (по дан­
ным рентгенографии). Лёгочную систему считают вовлечённой при 
наличии одного малого признака. 
• Кожа и наружные покровы.
Главных признаков нет. Малые призна­
ки — атрофичные стрии, не связанные с изменениями массы тела, 
беременностью или физическими растяжениями, рецидивирующие 
грыжи любой локализации. Систему считают вовлечённой при на­
личии одного главного или одного малого критерия. 
• Твёрдая мозговая оболочка.
Главный признак — пояснично-крест-
цовое расширение (эктазия) эпидурального пространства (по дан­
ным КТ спинного мозга). 
Условия диагностики синдрома Марфана 
• При отсутствии больного родственника (мать, отец, сибс, ребёнок) 
и негативных ДНК-тестов (ген
 FBN1)
должен присутствовать глав-




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   73   74   75   76   77   78   79   80   ...   484




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет