Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації


Клінічна картина хвороби Вільсона-Коновалова



Pdf көрінісі
бет207/277
Дата21.11.2023
өлшемі6,4 Mb.
#192508
түріСценарій
1   ...   203   204   205   206   207   208   209   210   ...   277
Байланысты:
Сценарій онлайн курсу Лікувальна справа 1

Клінічна картина хвороби Вільсона-Коновалова
представлена кількома формами прояву: 
печінковими, неврологічні, психіатричні, серцево-судинними, м'язово-скелетними, 
желудочокишковими
та
дерматологічними.
На самому початку ураження печінки розвивається жирова дистрофія неспецифічного характеру, 
некротичні зміни гепатоцитів в невеликій кількості, перипортальний фіброз. Потім з високою 
активністю прогресує хронічний гепатит, при якому спостерігається жовтуха, підвищений рівень 
аминотрансфероз та гіпергаммаглобулінемією.
Якщо хвороба Вільсона-Коновалова продовжує розвиватися, то у хворих діагностують цироз печінки, 
при якому виражена гіпертензія в портальних судинах й недолік клітин печінки. Рідкісним проявом 
хвороби Вільсона-Ковновалова вважається фульмінантна недостатність печінки. Вона частіше 
виявляється в підлітковому і молодому віці. Ознаками, за якими дозволяють диференціювати з 
вірусним гепатитом фульмінантного типу є невелика, але підвищена активність трансаміназ, де 
переважає активність АСТ, низькі показники мають лужна фосфатаза та альбумін, зате висока кількість 
загального білірубіну та міді, а також гемоглобінурія. Частим симптомом хвороби Вільсона-
Коновалова є гемолітична анемія, яка утворюється в результаті величезного викиду міді з печінки. 
Іноді відбувається ураження печінки з абдомінальній формі Керара, а це призводить до ранньої 
печінкової недостатності. При постійній наявності в крові понад покладеної норми міді і її відкладення 
в інших органах, уражаються нирки, еритроцити, мозок, рогівка очей і скелет.
Неврологічні прояви хвороби Вільсона-Коновалова характеризуються екстрапірамідними, 
церебеллярними і псевдобульборними порушеннями, а також судомними припадками. Рання форма 
хвороби Вільсона-коновалова, проявляється у вигляді загальної ригідності, неритмічних гіперкінезів, 
які мають атетоидний і торсіонно-спастичний характер. М'язи, розташовані на тулубі, кінцівках, а 
також ті, які беруть участь у процесах розязика і ковтання охоплює ригідність. У таких хворих 
спостерігається дизартрія, амімія і дисфагія. Люди з такою формою хвороби Вільсона стають скутими 
в рухах, а їх хода нагадує підстрибування. Іноді хворі застигають в незручній позі. Це пояснюється 
нападоподібний скороченням м'язів, що часто стає причиною повної обездвиженности. Рання форма 
хвороби Вільсона в основному починається з семи років і протікає до п'ятнадцяти. Розлади 
вісцерального характеру проявляються кілька раніше - з 3-5 років симптомами патології печінки, які 
відзначаються ще до початку неврологічних ознак.
Інша, флексорно-экстензорна форма хвороби Вільсона-Коновалова проявляється тремором рук або 
всього тіла. Посилення тремтіння зазвичай пов'язано з хвилюванням або цілеспрямованими діями. У 
деяких хворих помірний тремор спостерігається тільки на одній стороні. Всі хворі схильні дистонії 
м'язів. Під час дрожательно-регидной форми відзначається знижений інтелект, ускладнена мова і 
гипомимия.
Екстрапирамідна патологія характеризується моно- і геміпарезами, які діагностують при 
гепатоцеребральной дистрофії экстрапирамидно-корковою форми. Її відмінність від інших проявів 
хвороби Вільсона-Коновалова полягає у великому ураженні кори головного мозку. Клініка такого 
порушення проявляється в епілептичних нападах, особливо джексонівського характеру, і в тяжких 


246 
ураженнях інтелекту. Але, незважаючи на це, бувають клінічні випадки, коли не спостерігаються 
неврологічні симптоми, що свідчить про позитивному перебігу хвороби Вільсона-Коновалова.
Порушення психіки при гепатоцеребральной дистрофії характеризується емоційним психоз ом, 
змінами в поведінці і пізнавальної діяльності.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   203   204   205   206   207   208   209   210   ...   277




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет