Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И



Pdf көрінісі
бет179/350
Дата27.04.2024
өлшемі4,7 Mb.
#201488
1   ...   175   176   177   178   179   180   181   182   ...   350
Байланысты:
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология

Фаза ХМЛ
Критерии
Бластный 
криз 

наличие в периферической крови или в костном мозге
≥ 20 % бластных клеток; 

появление экстрамедуллярных инфильтратов
бластных клеток, кроме селезенки; 

выявление большого скопления бластных клеток
при гистологическом исследовании костного мозга
Примечание

Ph+ клетки, содержащие филадельфийскую хромосому. 
Клиническая
 
картина
 
и
 
диагностика
 
У большинства пациентов с ХМЛ в дебюте заболевания 
диагностируется хроническая фаза. Почти 50 % вновь диагно-
стированных случаев протекают бессимптомно и обнаружива-
ются, когда в клиническом анализе крови, проведенном в рам-
ках обычного медицинского обследования, определяется ано-
мальное число лейкоцитов. Общие симптомы при презентации 
заболевания включают усталость, недомогание, потерю массы 
тела, ночную потливость и анемию, около 50 % пациентов 
имеют ощутимую спленомегалию. Атипичные проявления в 
гемограмме включают выраженный тромбоцитоз без лейкоци-
тоза, который имитирует эссенциальную тромбоцитемию или 
другие типы миелопролиферативных новообразований. Около 
5 % случаев диагностируются в фазе акселерации или бласт-
ной фазе. Без терапии большинство случаев ХМЛ прогресси-
рует от хронической до бластной фазы (непосредственно или 
через фазу акселерации) в течение 3–5 лет после постановки ди-
агноза. Клинически при этом определяются снижение работо-
способности, лихорадка и потеря массы, а также симптомы, свя-
занные с тяжелой анемией, тромбоцитопенией, увеличением ко-
личества лейкоцитов, увеличением селезенки и переходом в 
бластную фазу, что приводит к фатальному исходу. Диагно-
стика ХМЛ предусматривает оценку клинико-анамнестических 
и лабораторных данных (см. параграф 7.1). Типичные для ОМЛ 
изменения в общем анализе крови представлены в табл. 7.1, ос-
новные иммунологические маркеры – в табл. 7.2. 
281




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   175   176   177   178   179   180   181   182   ...   350




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет