429
9.8.3. ЖҮЙЕЛІ ҚЫЗЫЛ ЖЕГІ
Жүйелі қызыл жегі
(ЖҚЖ) – нәтижесінде көптеген жүйелер мен мүшелер
зақымдалатын өз жасушаларына және олардың компоненттеріне антидене мен
иммундықкешендік қабынудың пайда болуына әкелетін генетикалық иммунореттеуші
процесстердің бұзылуы жататындықтан дамитын ауру.
Балаларда әдетте, жедел және ауыр дамиды, ересектерге қарағанда сиректеу
кездеседі, 5 жасқа дейінгі балаларда өте сирек байқалады. 12 жастан кейін
ауыршаңдықтың ең жоғары көрсеткіші байқалады (қызбалалар 8-10 есе жиі ауырады),
бұның себебі эстерогендердің әсері болуы мүмкін. Пубертатты кезеңде ербалалар мен
қызбалалар қатынасы 1:3 болады.
Этиологиясы мен патогенезі.
Бейімделген организмде
қозғаушы фактор болып
вирустың активтелінуі есептелінеді. Басталуы интеркурентті инфекциямен байланысты.
Тіндердің зақымдалу механизмінде аутоантидене және иммундық кешендер маңызды
болып келеді. ЖДЖ-да негізінде иммундық механизм жататын бірнеше феномендер (С1-,
С2-, С4- комплементтер жетіспеушілігі, иммуноглобуллиндердің, айналымдағы иммундық
кешендердің деңгейінің артуы, лейкоциттермен, эритроциттермен,
тромбоциттер
әсерленуші антиденелер; антинуклеарлы антиденелер) бар.
Жіктелісі.
ЖҚЖ – үш вариантқа айырады: жедел, жедедеу, созылмалы. Клиникалық,
иммунологилық және морфологиялық белгілернің сипаты бойынша активтілігін үш
дәрежеге бөледі: І – төменгі (минимальды), ІІ – орташа, ІІІ – жоғары.
Жіктелісте жүйелілігі және аурудың жетекші синдромы (ОНЖ зақымдалуы, нефрит,
серозиттер, жүрек-тамыр зақымдалулары, синдромдар: гематологиялық, терілік, буындық
және басқалар) анықталады.
Клиникалық көрінісі
. Ауру жедел немесе аяқастынан басталады. Аурудың басталуы
әлсіздікпен, арықтаумен,
трофиканың бұзылуымен, қызбамен сипатталады. ЖҚЖ-ның
негізгі үш синдромын бөледі: терілік, буындық және висцеральдық. Осыған сәйкес клас-
сикалық диагностикалық үштігі – дерматит, артрит, полисерозит тұрады деп, есептеледі.
Қызыл жегінің терілік түрі балаларда айтарлықтай сирек кездеседі. ЖҚЖ 50%
балаларда басында терілік синдроммен білінсе, 45%-да терілік синдром дамуының әртүрлі
сатыларында қосылады, тек 5%-да болмайды.
Жиі кездесетін ерте байқалатын белгілеріне қызба, артрит (артралгия), дімкестік
және бөртпелер жатады. Беттегі «көбелек»
тәріздес бөртпе; алақандардағы эритроматоз-
ды макула; фотосенсибилизацияға байланысты терінің барлық бетіне шығып кететін
бөртпелер; ауыз және мұрын қуыстарында байқалатын макулезді және жаралық
элементтер клиникалық белгілерінің негізі болып келеді. Науқастар жиі буындардағы
ауырсынуға, қозғалудың
қиын-дауына шағымданады, бірақ объективті өзгерістер
болмайды, тұрақты артрит сирек кездеседі. ЖҚЖ-ға плевритпен, перикардитпен,
перитонитпен білінетін полисерозит тән болып келеді. Науқас балалардың көбінде бүйрек
ауруының клиникалық белгілері – люпус-нефрит (жедел үдемелі; нефротикалық,
айқын
зәр немесе минимальды зәрлік синдромдармен) байқалады. Жиі гепатоспленомегалия
және жайылған (генерализацияланған) лимфоаденопатия анықта-лады. ОНЖ-ның
нейрондарға антидене пайда болуына және васкулиттерге байланысты зақымдалуы шеткі
невриттердің, науқастың тұлғалық өзгерістерінің, құрысудың, ми
қанайналымының
бұзылыстарының себебі болып, ең жағымсыз болжамдық белгілер болып келеді. Көз
ауруларынан эписклерит, ирит, көздің ішкі тор қабығының өзгерістері кездеседі.
Достарыңызбен бөлісу: