Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Анықтау.
ДМ анықтау критериялары: 1. өзіне ғана тән дерматомиозитті бөртпе (негізгі критериясы); 2. симметриялы шеткі бұлшықет әлсіздігі; 3. қан сарысуында бұлшық ферменттерінің активтілігінің артуы; 4. электромиограммадағы өзгерістер; 5. бұлшық ет биоптаттарында анықталатын тән өзгерістер (биопсия, тек 1, 2 немесе 3 белгілер анықталмағанда жасалады). Диагноз қою үшін негізгі критериясы басқа 3-критерияның кезкелгенімен қосарлануы қажет. ДМ вирусты миозит, склеродермия, миастениямен ажырату керек. Емі. Аурудың жедел кезіңінде тыныс бұлшықеттерін және таңдай бұлшықеттерін бақылау керек. Қабыну процессін 2мг\кг есебінен преднизолонмен басуға болады. Креатнфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, трансаминазалар немесе альдалазалар активтілігін анықтау қабыну процессінің активтілігін және емнің тиімділігін анықтауға мүмкіндік береді. Олар қалыптасса біртіндеп ГК (преднизалонның) дозасын қолдаушы дозаға дейін төмендетуе болады. Иммунодепрессивті ем қолдану көрсеткіштері: 1) жедел ДМ-да ГК-ден 2-4 апта бойына тиімділіктің болмауы; 2) олардың қолдаушы дозасы 0,5 мг\кг (стероиджинақтаушы әсері); 3) қосалқы аурулардың болуы. Жиі метатрексат қолданылады, екінші орынға азатиопринді қоюға болады. Бұл дертті емдеудің жаңа болашағы бар бағыт, тікелей иммунопатологиялық процесске әсер ететін циклоспорин (күніне 5 мг\кг-нан бастап, біртіндеп қолдаушы дозаға (2-2,5 мг\кг есебінен) ауысып, ұзақ уақыт қолданады) тағайындау болып келеді. Контрактуралар болмау үшін ЕДШ, массаж, физиоем қолданылады, кейде шина салуғада тура келеді. Ағымы мен ақыры. Ағымы толқын тәріздес, үдемелі, айтарлықтай өзгерімпаз болып келеді. Емделмеген балаларда 2 жыл бойына өлім көрсеткіші 40% құрайды. Сәйкес ем алған балаларда ақыры жағымды болып келеді. 9.8.5. ТҮЙІНДІ ПОЛИАРТЕРИИТ 433 Түйінді полиартериит (периартериит) (ТП) васкуллиттер тобына жатады, ұсақ және кішкене калибрлі тамырларды жүйелі жарақаттайтын болғандықтан ерекше полиморфизммен сипатталады. Жиі инфекциялардан, интоксикациялардан, дәрілік жоғары сезімталдықтан кейін, вакциналар енгізгеннен және басқалардан кейін дамиды. Кейде науқастарда HDs-антигендер анықталады. ТП дамыған кезде айналымда және тамыр қабырғасына бекітілген иммундық кешендер әсері анықталады. ТП-да жиі тері, бүйрек, шеткі нервтер, бұлшықет және ІҚЖ тамырлары зақымдалады; тамырларда некроз, тромбоз және атрофиялар дамуы мүмкін. Басқа мүшелердің процесске араласуы сирек байқалады. Жіктелісі. Шартты түрде келесі түрлерге бөледі: терілік және жүйелік (бүйректік- висцеральды, бүйректік-полиневритикалық, тромбоангаиттік). Жедел, жеделдеу және (сиректеу ) созылмалы ағымдарын ажыратады. Клиникалық көрінісі. Көбіне ер балалар ауырады. Көп жағдайда жедел басталады, 80%-да дұрыс емес типті тұрақты қызбамен жүреді. Терілік формасында полиморфттық терінің бөртпелер түрінде (жиі геморрагиялық, тыртықтар, некроздар, атрофиялар) жарақаттану тән болады. Жүйелік түрінде терілік бөртпелермен қатар буындарда, ішінде ауырсыну байқалады, кейін ішкі мүшелер жарақаттануы (тұрақты гипертензиялы нефрит, миокардиттер, ІҚЖ және аталық бездердің ишемиялық зақымдалуы), миалгиялар және шеткі нервтер невриті қосылады. Ерте байқалатын белгілердің бірі – көз тамырларының зақымдалуы (көз түбін қарау міндетті) болуы мүмкін. Сиректеу өкпе және талақ тамырлары зақымдалады. Дерт әрқашанда қабыну процессінің жоғары лабораториялық активтілік көрсеткіштерімен дамиды. Диагноз. ТП диагнозы критериялары: 1. Ауру; 2. Торлы ливедо (тері суретінің тармақты өзгерістері); 3. Аталық безде ауырсынуы (орхит, эпидидимит); 4. Миалгиялар; аяқ бұлшық еттерінде әлсіздік және ауырсыну; 5. Мононеврит немесе полинейропатия; 6. Артериялық диастолалық қысымның жоғарлау; 7. Қанда мочевина немесе креатинин мөлшерінің артуы; 8. В гепатиті вирусының беткей антигені немесе оған қарсы антидененің болуы; 9. Артериографиялық өзгерістер (ангиографияда висцеральды артериялардың анев- ризмдері немесе окклюзиясы); 10. Морфологиялық зерттеулерде ұсақ және орташа тамырлардың қабырғаларында гранулоцитарлы және мононуклеарлы -жасушалы инфильтрация. Кезкелген үш және одан артық критериялардың анықталуы УП диагнозын қоюға мүмкіндік береді. Маңызды клиникалық белгілер болып терінің зақымдалулары (пальпа- цияланатын пурпура, некротикалық өзгерістер, саусақ ұшының инфарктары) есептеледі. Емі. Әдетте преднизолон тағайындаудан (2 мг\кг) бастайды, метилпреднизолонмен пульс-терапия қолданылады. Жүйелік түрінің ерте сатыларында преднизолон және цик- лофосфанды қосарлап қолдану керек. Емнің жалпы ұзақтығы 12 айдан аз болмауы керек. 9.8.6. ДӘНЕКЕР ТІНДЕРДІҢ АРАЛАС АУРУЛАРЫ Дәнекер тіндердің аралас аурулары (ДТАА) – әртүрлі деңгейде қосарлана-тын ЖҚЖ, ДМ, ЮРА және СД белгілерімен білінетін және рибонеулеопротеидке антидене анықталатын (100%) клиникалық-иммунологиялық синдром. 5 жастан асқан балалар ауырады. Диагноз. Диагностикалық критериялар қолданылады (Kasukawa [et al.],1987): І. Жалпы белгілері: а) Рейно феномені; 434 б) Саусақтар немесе бармақтардың ісінуі; ІІ. Рибонуклеопротеидке антиденелер. ІІІ. Аралас көріністері: а) ЖҚЖ- тәрізділер: - полиартрит; - лимфоаденопатия; - бетіндегі эритема; - перикардит немесе плеврит; - лейко- немесе тромбоцитопения; б) СД- тәрізділер: - склеродактилия; - өкпе фиброзы, өкпедегі рестриктивті өзгерістері; - өңештің гипломобильдігі немесе дилатациясы; в) ДМ- тәрізділері: - бұлшық әлсіздігі; - сарысуларда бұлшықпеттік ферменттер активтілігінің артуы; - электромиографиялық мәліметтер. Диагноз қою үшін екі жалпы белгілерінің бірі, рибонуклеопротеинге антидене бар- лығы, аралас клиникалық белгілерінің ең болмаса біреуі немесе оданда көбі анықталуы керек. Емінің ЖҚЖ -ны емдеу қағидаларынан айтарлықтай айырмашылығы жоқ. ЖҚЖ-ға қарағанда ГК тиімділігі жоғары болуы тән; болжамы жағымдырақ болып келеді. Фиброздық альвеолит және өкпелік гипертензия дамығанда науқастарға ГК және цитостатикалық препараттар қолдану қажет. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|