Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Клиникалык көрінісі.
Тұқым қуалайтын ИТС-ға тән көріністер: 1) қайталамалы және /немесе ауыр инфекциялық құбылыстар (тыныс жолдары, қосымша қойнаулар, ішек, тері қабаттары); отиттер, терінің іріңдік қабынулары, менингит, артрит, остеомиелит көрініс- теріне бай септикопиемиялар; әдепкіден өзге емге көнбейтін спру тектес бұзылыстары бар энтероколиттер (әсіресе бұларға кандидоз, пневмоцисталық пневмониялар қатысты); 2) гематологиялық кемістіктер (лейкоцитопения, лимфоцитопения, нейтропения, кейде тромбоцитопения, мегалобластикалық анемия); 3) өзгеше ерекше әсерлер (жүйелі) – көбіне бұл әлсіз қоздырғыштары бар вакцина қолданғанда білінеді; 4) асқорыту бұзылыстары мен мальабсорбциялар синдромы; 5) аутоиммундық және басқа дертті иммундық құбылыстар (артриттер, экзема, жүйелі склероз, созылмалы агрессивті гепатит, жүйелі қызыл жегі, тиреоидит, тромбоцитопениялық пурпуралар, гемолитикалық анемиялар), аллергиялық әсерлер, оның ішінде қан дәрілерін енгізу кезінде (иммундық глобулиндер, плазма), таза қан жібергенде «қожайынға қарсы трансплантат әсері» іске асады; 6) қатерлі ісіктер мен лимфопролиферативтік аурулар; 7) ИТС-ды ауруларда вакцинацияға ерекше реакция тән, ал бұларға тірі вакцина қоддану аса қатерлі (сепсис қаупі); 8) біріншілік ИТС даму ақауларымен жиі қабаттасады, әсіресе шеміршек пен шаштың клеткалық элементтерінің гипоплазиясы. Кардиоваскулярлық ақаулар көбіне Ди Георге синдромдарында білінеді. Соңғыларының ерекшелігіне келсек, қазіргі түсінік бойынша, иммунитет – организмнің бірлесу әсерінің жиынтығы, бұл генетикалық бөгде хабар беретін заттардан тезірек арылу үшін іске қосылады. Бұларға тірі денелер мен заттардың эндогендік (ауру әсерінен өзгерген немесе қартайған клеткалар, тіндер, аутоантигендер), экзогендік (бактериялар, вирус, паразиттер) түрлері жатуы ықтимал. Организмде күніне 10 І2 -10 13 клеткалар бөлінеді, ал мутация бұлардың әрбір 10 б-7 -де байқалады. Яғни, әр уақытта организмде 10 млн-ға жуық өзгерген клеткалар болады. Бұлардың өсуін тоқтатып, аластау – иммунитет жүйесінің міндеті. Қатерлі ісіктер ИТС- мен ауыратындарда сау адамдарға қарағанда 1000 есе артық кездеседі. Бұл олардың онкогендерге ерекше сезімталдығына байланысты, мысалы, Эпштейн-Барр вирусы. Дегенмен, клиникасына қарай ИТС-ның патогенетикалық сырын да жобалауға болады. В- клеткалық жүйе бұзылысының күдігіне төмендегілер жатуы мүмкін: рецидивті бактериальдық отиттер, синусит, конъюктивит, пневмония, сепсис немесе менингит көбіне қлеткатыстық капсулды бактериялар (пневмококк, стрептококк, гемофильді 617 таяқша); балада гамма-глобулиндер деңгейі аса төмен (барлық белоктардың 10 %-нан аз немесе 0,6 г/л); түйінді лимфоидтық гиперплазия; диарея – көбінесе лямблиоз салдары. Т-лимфоидтык жүйе кемістігіне күдік мына жағдайларда тууы орынды: балаға тірі вирустық вакцина, ВСG жасағаннан соң жүйелі ауру пайда болуы; қызамық (гигантклет- калық), желшешектегі ауыр пневмония, созылмалы рецидивті тері және кілегей қабаттары кандидоздары (мысалы, кетпейтін «сүт шірік қабықтарының» 6 айдан асқан балаларда бо- луы); рецидивті, көбінесе қоздырғышы оппортунистік бактериялар болатын инфекциялар; «қожайынға қарсы трансплантат әсерінің» (төменнен қараңыз) қан құюдан кейін байқалуы немесе кұрсақішілік эритродермия, тұтас шаш түсу, әсіресе қастың болмауы; өсу тоқтауы мен тұракты гипотрофия; лимфоциттері кішкентай анық лимфоцитопения: лимфоциттер саны 1 мкл-де 1500-ден аз немесе лейкоцитарлық формулада 8-10 %-дан кем. ИТС жөнінде ойландыратын, бірақ Т-немесе В-клеткалык кемістіктің анық дәлелдері жоқ жағдайлар: Карини пневмоцистасы негізді пневмония; ем қонбайтын экземалар; диарея немесе жаралы колит; түсініксіз гематологиялық кемістік; терінің рецидивті ірінді инфекциялары, остеомиелиттің созылмалы ағымы. Біріншілік иммундық кемістік диагностикасын жеңілдету үшін тек ауруда ғана емес, оның отбасы мүшелерінде жоғарыда аталған дерттер спектрін түгел қарастыру абзал. Бұл үшін шежіре жинастырып, барлық (!) туыстарының ауруларын (ата-анасы білетін) мұқият екшеу керек. Әдетте, дәрігердің балаға қатысты (не анықталған) ауруды басқа отбасы мүшелерінде, туыстарында кездесті ме деген сұрағына көбіне «жоқ, болған жоқ» деген жауап айтылады. Иммундықтапшылық жөнінде күдік молаюы отбасында басқа балалардың сәбилік кезде өлуі, кез келген инфекция, егу немесе қан құюдан кейінгі өлім жайлары; ауруда (немесе ен кемі екі туысында) ем қонбайтын диарея, экзема, жаралы колит, тері мен кілегей қабаттарының кандидозы, созылмалы бронх-өкпелік құбылыстар немесе олардың өте ауыр ағымы, түсініксіз гематологиялық тапшылықтар (анемия, лейкопения), аутоиммундык және дәнекер тін ауруларында (әсіресе олардың аралас келуі) орынды. Мұқият жиналып, екшелген генеалогиялық анамнезі – көптеген тұқым қуалайтын аурулардың дер кезінде анықталуына, сонымен катар, біріншілік ИТС диагнозын қоюға да көмек береді. ГУМОРАЛЬДЫҚ ЖӘНЕ КЛЕТКАЛЫҚ ИММУНИТЕТТІҢ АРАЛАС КЕМІСТІГІ Ретикулярлық дисгинезия. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|