Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы

615 
алдымен эволюциялық ерте класс – ІgМ түзілісі. Осындай кезек иммундық жауап 
қалыптасуының динамикасында да сақталады: антигенмен алғашқы қатынас (біріншілік 
иммундық жауап): клеткалықтан гуморалдыққа және де ІgМ-нен ІgJ мен ІgА-ға. 
Біріншілік иммунды0 статус гендік иммундытапшылық, аутоиммундық, атопиялық 
болуы мүмкін. Біріншілік атопиялық және біріншілік аутоиммундық статус үшін ІgА және 
Т-супрессорлардың төмен деңгейі тән. 
Біріншілік иммундық жауап қорытындысы – спецификалық цитотоксикалық Т-
лимфоциттер спектрі мен антиденелер спектрінің жинақталуы, яғни қанда өзіндігі 
бойынша әртүрлі жасушалар мен антиденелер жиналады. Осымен қабат, NК-клеткалар, 
цитокиндер, комплемент жүйесінің белсенді компоненттері жоғарылайды, фагоциттер 
белсенділігі артады, қан белоктары мен оның клеткалық құрамы өзгереді (жедел фаза 
белоктары), прокоагулянттық белсенділік жоғарылайды. Дегенмен, иммунитет түрінде 
антигенмен қайта кездесуге даярлық ылғи қалыптаса бермейді. Сенсибилизация дамуы 
мүмкін, кезекті антигенмен кездесуде түрлі аллергия типі, толеранттылық іске асуы 
мүмкін. Біріншілік иммундық жауап қортындысы неге қатысты? Ен алдымен тұкым 
қуалайтын факторлардан, оның ішінде НLА-ның аллелдері мен гаплотиптеріне 
байланысты. АГ химиялық құрамы, оның молекулярлық массасы, мөлшері, түсу жолы 
(табиғи тосқауылдар немесе тікелей қанға), адъюванттар қатысуы маңызды. Иммундық 
жауаптың мәні мен күшіне әсер беретіндер эндокриндік статус, тамақтану, қосалқы 
инфекциялар, стресс, дәрі-дәрмектер және де басқа факторлар. Фагоцитарлық жүйенің 
болымсыздығы АГ толық шығарылуына кедергі жасап, ЦИК жиналуына көмектеседі. 
Екіншілік иммундық жауап жад клеткалары, пролиферациясы тездетілуі және Іg 
класс антиденелері түзілуінің бірден болуымен ерекшеленеді. Нәрестенің антигенмен 
біріншілік қатынасының ерекшелігіне жататыны жад клеткаларының жоқтығы және 
олардың кейінгі қатынастан соң пайда болады (ревакцинация кажет!). 
НLА ЖҮЙЕСІ ФУНКЦИЯЛАРЫ 
Гистосәйкестік жүйесі клеткааралық ара-қатынаста мәнді рөль атқарады: 
1)
«өзінікі мен өзгенікін» анықтау қабілеті; 
2)
НLА – антигендері экспрессиясы арқылы антенатальдық кезендегі морфогенез 
және оларға қарсы антиденелер түзілісі; 
3)
Іr – гендері (іmmunе геsроns gеnе НLА-II-класының иммундық жауап гені) 
арқылы иммундық жауап күшін бақылау; 
4)
Цитотоксикалықты бақылау (вирусқа қарсы қорғаныс және басқалар); 
5)
Аутотолеранттылықты бақылау, яғни аутоиммундық бұзылыстарға бейімділік; 
6)
Комплемент жүйесі белсенділігін гендік бақылау; 
7)
Тестостерон деңгейі және стероидтарға сезімталды0ты гендік бақылау; 
8)
Репродукцияға қатысу; 
9)
Клеткалық адгезияға қатысу. 
БІРІНШІЛІК ИММУНДЫТАПШЫЛЫҚ 
Біріншілік иммундытапшылық – гендік орайласқан кемістік немесе онтогенезде 
лимфоидтық жүйе дамуы бұзылысына байланысты иммундық жауаптың азаюы немесе 
мүлдем жоқ болуы. 
Біріншілік арнайы иммундық кемістіктердін көптеген түрлерін 3 топқа бөледі: 1) 
гуморальдық (қандық) және клеткалық иммунитеттің аралас кемістігі; 2) Т-клеткалармен 
орайласқан біріншілік клеткалық иммунитет кемістігі; 3) антиденелер түзу кемістігі. 
Бұлай шартты бөлуді дүниежүзілік денсаулык сақтау ұйымы сарапшылары ұсынған. 
Мұнда түрлі кез келген иммундық әсерге иммунитет буындарының (ұрпақтарының) түгел 
қатысатыны баса көрсетілген. Кез келген буын кемістігіне байланысты иммундық әсердің 

616 
түгел немесе бөлек бір формасы бұзылады: иммунитет, толеранттылык, аллергия, 
иммундық жад (ес) және идиопатиялық өзара әсерлер, сонымен бірге «бөтеннен» қорғану 
әдістері, «өзінікіне» жауап бермеу мен клеткалык қабілеттердің иммундық реттелуі. 
Гендік кемістіктің білінуі бағаналык клетка кезеңіне сай, сонғылардың Т- және В — 
лимфоциттерге жіктелуі, плазматикалык клеткалар жетілуі немесе иммундық жауапта 
клеткалардын бірлесіп қызмет істеу кезеніне тап келуі мүмкін. Бұл заттек алмасу 
бұзылыстарынан, лимфоциттердің әртүрлі популяциясынын клеткалық жетілуі кезінде 
әркилы белоктар түзілуінен болуы ықтимал. 
Жоғарыдағы бұзылыстар тек кейбір біріншілік иммундытапшылық синдромында 
(ИТС) ғана анық, сондықтан қазіргі кезде бұлардын жіктелуінде функциялық және 
клеткалық аномалиялардың, дертті блок түрі көрсетілуі тиіс, және В-лимфоциттері 
популяциясының сандық өзгерістері, иммундык глобулиндердін түрлі кластары мен 
антиденелер, тұқым қуалау жолдары көрсетіледі. Соңғы кезде біріншілік ИТС-да 
тұқымқуалау жолы аутосомды-рецессивті екені анықталған. Кемістік көбіне 8, 14, 18-ші 
хромосомаларда табылады. Біріншілік ИТС-дың 1/3 жыныспен қиылысып, рецессивті 
жолмен беріледі. Бұларға негізінен антиденелер түзілісі кемістіктері жатады, бұл X- 
хромосомасының қысқа иығында иммундық реттеу локусы (орны) барлығы туралы 
жорамалға қосымша дәлел. Генетикалық тәсіл иммуноглобулиндер түзілісінің кемістігі 
түрлі аномалиялар спектрін камтитынын анықтады: хромосомалар делециясы, нүктелік 
мутациялар, транслокация, транскрипция бұзылыстары. Туа болатын ИТС-тың бірқатары 
кұрсақішілік вирустық инфекциялармен орайлас (қызамық, цитомегалия және т.б.). 

жүктеу/скачать 11,76 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: