624
Циклдық нейтропения
аутосомды-доминантты немесе рецессивті типпен
беріледі. Айқын белгілеріне оқтын-оқтын әр 3-4 аптада қайталайтын гранулоцитопения
жатады.
Лейкоциттер саны ұстама кезінде көбінесе азаяды. Әдетте, гранулоцитопения
кезенінде қызба, іш,
буын аурулары, бауыр мен көк бауыр ұлғаюы байқалады. Жоғары
тыныс жолдарының инфекциялары, конъюктивит, пиодермиялар қосылуы сирек емес.
Ұстама 2-7 күн немесе одан да көбірек уақытқа созылады.
Емі
симптоматикалық,
сепсиспен асқыну болмаған жағдайда болжамы сәтті, бүйректің
амилоидтық бұзылысы
мен периодтық ауруға ұқсас ағымы байқалуы да ықтимал.
Отбасылық қатерсіз нейтропения аутосомды-доминантты немесе аутосомды-
рецессивті типпен беріледі. Лейкопения шамамен 3,0-4 х 10
9
/л, кейде оданда төмен болуы
мүмкін. Лейкоцитарлық формулада нейтрофильдер 30-35%. Сүйек майында лейкоциттер
өскінінін шамалы гипоплазиясы анықталады.
Клиникасы
еш көрініссіз болуы ықтимал,
жиі байқалатын инфекииялардың рецидивке және/немесе созылмалы түріне
бейімділігімен ерекшеленуі де кездеседі.
Болжамы
сәтті.
Созылмалы балалар агранулоцитозы
рецидивті инфекциялармен көрініп,
әдетте, тұқым қуалайтын ауруға жатпайды, ағымы негізінен қатерсіз, лейкоциттер
саны 3-5 жасқа таман орнына келеді.
1 жаста импетиго, тері мен шел қабатының іріндік
инфекциялары, стоматит, гингивит, ЖРИ жиі. Іріңдік инфекция
кезінде гранулоциттер
ядросы таяқша тәрізді, мета- және миелоциттермен көрінсе, жай мезгілде нейтрофильдер
қатары тек қана ядросы таяқша сияқтылары ғана кездеседі (сегментядролы жетілген
нейтрофильдер жоқ). Нейтропения, әдетте, Костман ауруына қарағанда өте төмен емес.
Достарыңызбен бөлісу: