Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы



Pdf көрінісі
бет421/495
Дата06.02.2022
өлшемі11,76 Mb.
#80101
1   ...   417   418   419   420   421   422   423   424   ...   495
Байланысты:
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)

Экзема, көптеген фурункулез, рецидивті бронх-өкпелі 
инфекциялары, отит, кератит, синусит, стоматиттердің Сапdіdа аlbісапs және 
стафилококктерге қатысты орайласып, қосарлануымен көрініс береді. 
Аурулардың 
көбінің шашы жирен болады

Шелдік абсцестер «суық», гиперемия, ауру болмайды.
Қанда Е-иммуноглобулин мөлшері аса көп, лейкоцитоз өте жоғары эозинофилиямен 
байқалады. Нейтрофильдер мен моноциттердің хемотаксистік белсенділігі төмен, осымен 
инфекцияларға бейімділік жайы түсіндіріледі. 
Емі
симптоматикалық. 
Кіндік қалдығының көпке дейін туспеу синдромы
аутосомды-рецессивті 
типпен 
беріледі.
Кемістік 
нейтрофил 
мен 
лимфоциттердің 
мембраналық 
гликопротеиндерінің (СРЗ немесе МАС – I) тапшылығына байланысты, бұлар комплемен-
тті опсондауға қажет. Нейтрофильдерде адгезия, хемотаксис және фагоцитоз қабілеті 
төмен, лимфоциттер цитотоксикалық (клеткаларға зиянды). Нейтрофилез, бактериальдық 
инфекциялардын кауіпті (летальды) ағымы тән.
 Емі
– сүйек майын трансплантация жасау. 
КОМПЛЕМЕНТ БЕЛОКТАРЫНЫҢ КЕМІСТІГІ 
Комплемент – 
фермент жүйесі, бұл арнайы антиденелер жабысқан соң 
клеткалар лизисі 
(ыдырауы)
 үшін 
(гемолиз, бактериолиз т.б.)
 керек.
Комплемент кемістігі 
бар адамдарда 3 түрлі бұзылыстар ықтимал: қантамырларының «аллергиялық» бұзылысы, 
рецидивті іріңді инфекциялар, коллагеноздар немесе коллагеноз тектес синдромдар. Бұл 
кемістіктің түрлі варианттары 
139 кестеде
көрсетілген. 
Тұкым қуалайтын ангионевротикалық ісіну.
Бұл барлық кемістіктер ішінен 
толықтау зерттелген: қанда СІ тежеуші – альфа-2-нейроаминпептидогликан калыптағы 
денгейінен 5-30 %-ға дейін төмен болады (қалыпты көрсеткіш 0,18 г/л). Клиникалық 
көрінісі – терінің рецидивті ұстамалы ісінуі қызаруы-қышусыз байқалады. Теріде қызыл 
дақтар, көмей ісінуі (круп), ішек түйнеуі (күшті ұстамалы іш ауруына диарея қосылады) 
және LЕ феномені орын алуы ықтимал. Ұстама 2-3 күнге созылады. Алғашкы көріністері 


626 
сәбилік жаста байқалады. Арандатушы жайларға зақым алу, суық тию, эмоциональды 
күйзеліс, етеккірі келуін жатқызады. 
Емі
: гепарин, гистаминге қарсы дәрілер мен ЭАКҚ – 
жедел көріністеріне қарай. Гепарин – СІ – тежегіші. 
139 КЕСТЕ 
КОМПЛЕМЕНТ ЖҮЙЕСІНІН КЕМІСТІГІ 
Комплемент Тұқым 
қуалау 
жолы 
(типі) 
НLА 
жүйесімен 
қиылысуы 
Кемістікпен орайлас ауру 
СІq 
Сіг 
Сis 
C
4
C
3
C

(Дисфункция) 
С
6
С7 
С8 
CІ-ингибитор 
(тежеуші) 
СЗ-ингибитор 
Пропердин 
АР, 
Х-
қиылысу: 
АР 
Белгісіз 
АР 
АД 
АР 
АР 
АР 
АД 
АР 
АР 










Ауыр, аралас иммундытапшылық, 
гипогаммаглобулинемия, ЖҚЖ- тектес 
синдром, рецидивті инфекциялар 
ЖҚЖ-тектес синдром, созылмалы гломеруло-
нефрит, тері некрозы, рецидивті инфекциялар 
ЖКЖ мен ЖҚЖ - тектес синдромдар. 
Васкулит, полимиозит, артрит, мембранозды 
-пролиферативті гломерулонефрит, 
Ходжкин ауруы, сепсис, созылмалы лимфо-
лейкоз, герпес сияқты дерматит. Пациенттер-
дің көбі клиника бойынша сау 
Рецидивті ірінді инфекциялар (пневмо-және 
менингококктік) нейтрофилезсіз, гломеру-
лонефрит, ЖҚЖ - тектес синдром. ЖҚЖ, 
гонококктік инфекциялар, артрит, ірінді 
инфекциялар, сепсис, Лейнер ауруы, 
диарея, себорея. 
Грамтеріс тері және ішек инфекциялары 
Гоно- және менингококктік инфекциялар 
Рейно синдромы, склеродактилия, 
Гонококктік инфекциялар, гломерулонефрит 
Гонококтік инфекциялар, ЖҚЖ -
тектессиндром, пигменттік ксеродерма 
Тұқымқуалаушы ангионевротикалық ісіну 
ЖҚЖ синдромы, жегелік нефрит, барлығы 
С3 тапшылығына ұқсас 
Летальды (қатерлі) менингококктік 
инфекциялар 
Шартты 
белгілер: 
АР-аутосомды-рецессивті; 
АД-аутосомды-доминантты 
Х-Х 
хромосомасымен тіркесе, ЖҚЖ-жүйелі қызыл жегі. 
Метилтестостеронды тұрақты қабылдау (0,2 мг/кг тәулігіне) немесе андрогендік 
әсері әлдекайда төмен даназол (10 мг/кг тәулігіне) ауру көріністерін басып, СІ — 
ингибиторы (СІ ІNН) деңгейін көтереді. Бірак бұл дәріні балаларға колдануға болмайды. 
ЕКІНШЛІК ИММУНДЫҚ ТАПШЫЛЫҚ 
Екіншілік иммундық дефицит – 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   417   418   419   420   421   422   423   424   ...   495




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет