623
А-иммуноглобулинінің секреторлық компонентінің тапшылығы
.
Берілу
жолы мен клиникасы жоғарыда көрсетілген кеселден еш айнымайды, бірақ А-
иммуноглобулин концентрациясы қанда қалыпты, секреторлық компонентінің
жоқтығынан секреттерде оның димері жок
. Ең айқын көріністері: созылмалы диарея
мен рецидивті бронх-өкпелік инфекциялар, бронх демікпесі. Кенеттен қайтыс болу
сиңдромына бейімділігі байқалады.
М-иммуноглобулинінің
селективті
тапшылы ғы
аутсомды-рецессивті
типпен беріліп, бактериальдық инфекииялардың тез өрбуі және онын өте ауыр
ағымымен ерекшеленеді
(әсіресе пневмококк пен менингококтік инфекция Уотерхаус –
Фридериксен синдромына соқтырады);
шеткі лимфа түйіндері үлкейіп, спленомегалия
кездеседі; атопиялық әсерлер мен регионарлық энтериттерге бейімділік байқалады.
Болжамы
көмескі, бірақ үмітсіз емес. Бұл аурудың жүре пайда болуы спленэктомиядан
соң алғашкы жарты жылда байқалады.
М-иммуноглобулин
мөлшері
жоғары
гипогаммаглобулинемия .
Аутосомды-рецессивті де, Х-хромосомасымен қиылыса да берілуі ықтимал. Ұл балаларда
іріндік бактериальдық инфекциялардың ауыр ағымымен көрініп, нейтропения,
тромбоцитопения, гемолитикалық, гипопластикалық анемия және сепсиспен қосарласу
бейімділігімен ерекшеленеді
. Саңырауқұлақ, пневмоциста, көк-жасыл ірің таяқшаларға
байланысты инфекциялық құбылыстар тән. Лабораториялық көрсеткіштері: М-иммуно-
глобулині қалыпты немесе жоғары болумен қатар, қанда А мен G-иммуноглобулиндер
денгейі өте төмен, изогемаглютининдер титрі аз.
Достарыңызбен бөлісу: