Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету



Pdf көрінісі
бет358/600
Дата19.05.2022
өлшемі6,36 Mb.
#143928
1   ...   354   355   356   357   358   359   360   361   ...   600
Байланысты:
Патофизиология учебник (1)

Патогенезі.
Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар 
эритроциттердің мембранасының құрылымы бүлінуінен дамиды. 
Кейбір 
гемолиз 
тудындататын 
ықпалдар 
(мәселен, 
механикалық) төте бүліндіргіш әсер етеді, Басқалары 
(мьшіьякты сутегі, нитриттер) күшті тотықтырғыштар ретінде 
эритроциттердің мембранасында алдымен майлардың асқын 
тотығуын арттырып, содан функциялық және құрылымдық 
өзгерістерге әкеледі. 
Көптеген биологиялық гемолиздік уларда (жылан уы, ара 
уы) 
мембрананың 
фосфолипидтерін 
ыдырататын 
фермент 
фосфолипаза болады. Осыдан эритроциттердің мембранасында
саңылаулар пайда болады. Бұл тесіктер арқылы калий, фосфат 
иондары жасуша сыртына шығады, ал натрий ионы, керісінше, 
оның ішіне енеді. Осының нәтижесінде су эритроциттердің 
ішіне кіруінен олар ісінеді, шарға айналады, сыртқы беті 
азайып, олардың қозғалыста пішінін өзгерту қабілеті 
жоғалады. Мүндай сфероциттер көкбауырдың, бауырдың, сүйек 
кемігінің тар саңылауларында тесіктерден өте алмайды да, 
макрофагоциттер олардың мембраналарын бөлшектеп қауып 


425
алады. Эритроциттердің көлемі 46%-ға көбейгенде олардың 
мембраналарының тесіктері 6 нм-ден асады, гемоглобиндері 
қан плазмасына шығады, гемолиз дамиды. 
Жүре 
пайда 
болатын 
көпшілік 
анемияларда 
эритроциттердің гемолизі тамыр ішінде болады. Ал резус 
сәйкессіздікте (жаңа туған балалардың гемолиздік ауруы) 
антирезустық антиденелер (агглютининдер) нәрестенің резус-
оң эритроциттерінің гемолизін негізінен бауырда және 
көкбауырда туындатады. Мұндай гемолизді тамыр сыртындағы 
немесе жасуша ішіндегі гемолиз дейді. Бұл кезде тамыр 
ішіндегі гемолиз аз мөлшерде болады. 
Эритроциттердің тым артық ыдырауынан қанның тыныстық 
қызметі бұзылады, гипоксия дамиды. Бұл кезде босаған 
гемоглобин қан плазмасына түседі (гемоглобинемия) және 
гаптоглобинмен қосылып, бүйрек сүзгісінен өтпейтін, кесек 
молекулалы кешен құрады. Егер плазмада бос гемоглобиннің 
деңгейі тым көп болса (20,9 мМ/л-ден астам) немесе 
гаптоглобиннің мөлшері аз болса, онда гаптоглобинмен 
байланыспаған 
гемоглобин 
несеппен 
шығарыла 
бастайды 
(гемоглобинурия), гемоглобиннің біразы макрофагоциттермен 
жұтылады және гемосидеринге дейін ыдырайды. Осыдан 
көкбауырдың, 
бүйректің, 
бауырдың, 
сүйек 
кемігінің 
гемосидерозы дамиды, соған жауап ретінде дәнекер тіннің 
артық өсуі бұл ағзалардың қызметтерінің бұзылуына әкеледі. 
Гемоглобиннен өт нілдерінің (пигменттерінің) артық құрылуы 
гемолиздік сарғыштануга әкеледі. 
Бұдан басқа эритроциттердің тамыр ішіндегі гемолизі 
қан қатпаларының (тромбылардың) пайда болуына және ағзалар 
мен мүшелердің қанмен қамтамасыз етілуінің бұзылыстарына, 
содан аяқ-қолдардың трофикалық жаралары, көкбауырда, 
бүйректе, бауырда дистрофиялық өзгерістердің дамуына 
әкеледі. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   354   355   356   357   358   359   360   361   ...   600




©engime.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет