Пропедевтика
жүктеу/скачать 22,6 Mb. Pdf көрінісі
|
Пропедевтика ВБ (Мухин) (1)
| Проявления дефицита витамина В
12 При дефиците витамина В |2 отмечают характерный гунтеров- ский глоссит (см. выше, раздел «Изменения языка*-), похудание, неврологические расстройства, положительную реакцию на введе ние витамина В |2 при исходно низком его содержании в сыворот ке крови. Весьма характерны обусловленные демиелинизацией невроло гические расстройства — так называемый фуникулярный миелоз, проявляю щ ийся прежде всего симметричными парестезиями в н о гах и пальцах рук, наруш ениями вибрационной чувствительности и проприорецепции, прогрессирующей спастической атаксией. Также наблюдают повышенную раздражительность, сонливость, изменения вкуса, обоняния, зрения. Проявления мегалобластной анемии Основные клинические проявления мегалобластной анемии любого происхождения однотипны и зависят от степени её вы раженности. Развитие анемии обычно происходит довольно мед ленно, поэтому возможно малосимптомное течение до тех пор, пока сущ ественно не снизится гематокрит. Н а этой стадии кли нические симптомы анемии неспециф ичны — слабость, быстрая утомляемость, сердцебиение, одышка при ф изической нагрузке, затем происходит нарастание поражения сердечной мышцы с по явлением различных изменений на Э К Г (прежде всего нарушение реполяризации), расш ирением камер сердца вплоть до развития застойной сердечной недостаточности. Больные бледны, субикте- ричны, лицо одутловатое. Иногда наблюдают повышение темпе ратуры тела до субфебрильных значений. Ж елудочная секреция у большинства больных с дефицитом витамина В |2 и мегалобласт ной анемией резко снижена. При гастроскопии выявляют атро фию слизистой оболочки, подтверждённую гистологически (хро нический атрофический гастрит; см. главу 7, раздел «Хронический гастрит. Классификация»), 752 ♦ Глава 10 Лабораторные и инструментальные методы исследования Исследование крови К наиболее частым изм енениям при мегалобластной анемии в периферической крови относят следующие (рис. 14 на вклейке). • М акроцитоз — основной признак мегалобластных анемий — может предшествовать развитию собственно анемии и других симптомов витаминной недостаточности. М акроцитоз в пери ф ерической крови оцениваю т по цветовому показателю (при его величине выше 1,1) или, что более достоверно, по MCV (см. выше, раздел «Общий анализ крови»). Также выявляют пойки- лоцитоз и анизоцитоз. • В мазке крови находят тельца Ж олли — выявляемые в эритро цитах остатки ядер нормобластов (эритроциты в норме не со держат ядер). • Кольца Кэбота — морфологические образования в эритроцитах в форме кольца, восьмёрки или скрипичного ключа, являю щ и еся, вероятно, остатками ядер ной оболочки. • Сниж ение содержания гемоглобина. • Особое значение имеет нарастание ретикулоцитоза, возникаю щее на 3 - 5 - й день лечения и достигающее максимума на 10-й день. Исследование костного мозга В костном мозге обнаруживают мегалобласты. Клетки миелоид- ного ряда обычно увеличены; выявляют гигантские метамиелоци ты, эритроидную гиперплазию. Важный диагностический тест — реакция на введение витамина В!2: при повторной стернальной пункции через 8 - 1 2 ч отмечают переход от мегалобластического к эритробластическому кроветворению. Определение содержания в крови витамина В 12 и фолиевой кислоты Помимо исследования костномозгового кроветворения для диа гностики В |2- и фолиеводефииитных состояний в настоящее вре мя прим еняю т определение концентрации в крови указанных ве ществ. Низкое содержание витамина В |2 в крови наблюдают при де фиците витамина В ,2 в пише, дефиците фолиевой кислоты (33% Система крови • 753 больных), беременности, приёме пероральных контрацептивов, очень больших доз витамина С, дефиците транскобаламина, мие- ломной болезни. Причины ложного повы ш ения витамина В |2 в крови — миело- пролиферативные заболевания, гепатокарцинома и другие заболе вания печени, аутоиммунные заболевания, лимфомы. Пернициозная анемия П ернициозная анемия (злокачественная анемия) — классичес кий и наиболее яркий пример мегалобластной В,,-дефицитной анемии (рис. 10-2). Это болезнь, развиваю щаяся вследствие недо статочности всасывания витамина В |2, обусловленной наруш ени ем секреции внутреннего фактора Кастла (из-за образования АТ к париетальным клеткам желудка или к самому фактору), и прояв ляю щ аяся гиперхромной анемией, признаками поражения Ж КТ (глоссит, атрофический гастрит) и нервной системы (фуникуляр- ный миелоз). Нарушения синтеза фактора Кастла связаны с аутоиммунным поражением слизистой оболочки желудка на фоне наследствен- Больной Ж.. 50 лет Слабость 1999 2001 Март Январь ... 10| ... |14| ... 30. .. Цианкобаламин 500 мкг Парестезии Гемоглобин, г/л ............... . . . ...................... т . ................................... Цветовой показатель 1-2 крови ОЖСС, м кмоп ь/л ................. . . . .................... ................................. Я?.. Ретикулоциты, % ___________ ______ __. Д8____ 2 0 _______ ОД. * Стернальная пункция мегалобластический тип кроветворения ФЭГЛС: атрофический гастрит Рис. 10-2. График-схема истории болезни при пернициозной анемии. 754 • Глава 10 ной предрасположенности, атрофией слизистой оболочки желудка с ахлоргидрией. Н а аутоиммунную природу заболевания указыва ют следующие факторы. • Обнаружение аутоантител к париетальным клеткам слизистой оболочки желудка в сыворотке крови 90% больных и лиш ь у 1 0 % лиц контрольной группы, страдающих атрофическим гаст ритом без анемии. • Выявление АТ, связывающихся с внутренним фактором или комплексом «внутренний ф актор—витамин В п». • Сочетание пернициозной анемии с тиреотоксикозом, гипо тиреозом и зобом Хасимото, т.е. заболеваниями, в патогенезе которых, принимает участие аутоиммунный механизм, причём часто одновременно выявляют и аутоантитела к тиреоглобули- ну, и ревматоидный фактор. • Обратное развитие признаков болезни под влиянием глюкокор- тикоидов. Фолиеводефицитная анемия Ф олиеводефицитную анемию чаше наблюдают на фоне синд рома мальабсорбции, особенно при беременности, а также у де тей. При данном виде анемии отсутствуют признаки поражения нервной системы, редко наблюдают глоссит и атрофический гас трит, а в сыворотке крови и эритроцитах выявляют снижение со держания фолиевой кислоты. Лечение О но состоит в лечении основного заболевания и возмещении дефицита указанных витаминов, введение которых в соответству ющих дозах быстро приводит к значительному улучшению состо яния больных. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Это больш ая группа заболеваний, общим признаком которых является ускоренный распад эритроцитов и укорочение их жизни (вместо 100—120 сут в норме до 2 - 3 нед при гемолизе). В резуль тате распада эритроцитов образуется повы ш енное количество не прямого билирубина с развитием синдрома надпечёночной желту хи (см. главу 8 , раздел «Желтуха»). |